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血液科血小板减少性紫癜诊疗指南技术操作规范

一、诊断技术规范

原发免疫性血小板减少性紫癜（ITP，既往称特发性血小板减少性紫癜）是一种获得性自身免疫性疾病，以机体产生抗血小板自身抗体导致血小板破坏过多、生成不足，外周血血小板计数减少为主要特征，诊断为排他性诊断，规范流程如下：

1.基本诊断标准

（1）血常规确认：至少2次独立血常规检测提示外周血血小板计数（PLT）减少，血细胞形态无异常；首次检测采用EDTA抗凝发现血小板减少者，需立即采用枸橼酸钠抗凝复查，排除EDTA依赖性假性血小板减少（发生率约0.1%）。

（2）脾脏体格检查：约10%的ITP患者可触及轻度脾脏肿大，若出现中度及以上脾脏肿大、淋巴结肿大，需优先排除继发性血小板减少疾病。

（3）骨髓形态学检查：骨髓巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍，产板型巨核细胞比例10%（正常参考范围20%~30%），无明显发育异常。

（4）排他诊断：排除所有可导致血小板减少的继发性疾病，包括：①自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、干燥综合征等；②感染性疾病：HIV、HCV、EB病毒、巨细胞病毒感染；③甲状腺疾病；④药物性血小板减少；⑤血液系统疾病：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性白血病、淋巴瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、先天性血小板减少症；⑥其他：脾功能亢进、肝硬化、弥散性血管内凝血等。

2.分期与分型标准

（1）分期：