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先天性胆道闭锁诊疗指南(2025版)

一、定义与流行病学

先天性胆道闭锁（BiliaryAtresia，BA）是一种以肝内、外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征的新生儿胆管疾病，可导致胆汁淤积性肝硬化及终末期肝病，是婴幼儿期最常见的肝移植适应证。

本指南数据来源于2020-2024年全球多中心大样本队列研究、北美儿童肝病协作网（ChHEP）、欧洲儿童肝胆疾病协会（ESPGHAN）及中国妇幼保健协会新生儿疾病筛查中心21万例新生儿随访数据，证据等级采用GRADE分级系统：1A（高等级，强烈推荐）、1B（中等级，强烈推荐）、2A（低等级，一般推荐）、2B（极低等级，谨慎推荐）。

全球BA发病率为1