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动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治规范

动脉型肺动脉高压（PAH）是一类以肺血管阻力、肺动脉压力进行性升高为核心特征的恶性肺血管疾病，病理核心为肺血管重构、管腔狭窄闭塞，导致右心室后负荷持续增高。右心衰竭是PAH最主要的并发症及首要死亡原因，由右心室-肺动脉耦联失衡、右心室收缩功能失代偿引发，临床表现复杂、病情进展快、预后极差。本文结合国内专家共识及循证医学证据，系统梳理PAH所致右心衰竭的发病机制、临床诊断、分层治疗及长期管理方案，为临床规范化诊疗提供依据。

一、发病机制与病理生理

正常生理状态下，右心室为低压容量泵，适配低阻力的肺循环体系。PAH患者肺血管阻力进行性升高，右心室后负荷持续激增，打破右心室-肺动脉的生理性耦联关系，启动一系列病理性重构进程。

早期右心室通过代偿性肥厚、收缩力增强维持心输出量，满足机体循环需求；随病情进展，长期高负荷导致右心室心肌能量代谢障碍、心肌纤维化、肌纤维损伤，心室壁顺应性显著下降，出现右心室腔进行性扩张。心室间隔因右心压力增高向左心室偏移，挤压左心室，导致左心室充盈不足、整体心输出量降低，引发体循环低灌注。同时，右心室舒张功能衰竭造成体循环淤血，合并神经内分泌激活、水钠潴留，进一步加重心脏负荷，形成恶性循环，最终进展为不可逆右心衰竭、多器官功能损伤甚至死亡。

二、临床分型与临床表现

（一）临床分型

根据发病速度、病情严重程度及临床病程，分为慢