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淋巴瘤中枢侵犯诊疗指南

一、概述

淋巴瘤中枢神经系统侵犯（CentralNervousSystemInvolvementofLymphoma,CNS-L）指淋巴瘤细胞累及中枢神经系统（脑实质、脊髓、软脑膜/颅神经根/脊神经根），分为继发性中枢侵犯和原发性中枢神经系统淋巴瘤，本指南针对继发性CNS-L展开。继发性CNS-L是淋巴瘤不良预后的独立预测因素，总体发生率约为2.5%~10.5%，其中高度侵袭性淋巴瘤发生率可达15%~25%；晚期弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）合并中枢侵犯比例约为5%~10%，套细胞淋巴瘤（MCL）中枢侵犯率可达10%~17%，Burkitt淋巴瘤中枢侵犯率高达15%~30%。近年来随着惰性淋巴瘤生存期延长，其中枢侵犯率也逐步升高至1%~3%，早期识别、分层预防及规范治疗可显著改善患者生存。

二、危险因素与风险分层

（一）明确危险因素

根据多项多中心临床研究数据，CNS-L的独立危险因素可分为淋巴瘤类型相关、分期生物学相关、部位相关三类：

1.淋巴瘤类型相关：高度侵袭性淋巴瘤（Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤）、高级别B细胞淋巴瘤伴MYC和BCL-2/BCL-6重排（双打击/三打击淋巴瘤）、原发睾丸DLBCL、原发乳腺DLBCL、MCL（尤其套细胞淋巴瘤母细胞变异型）、血管内大B细胞淋巴瘤，上述类型本身即为CNS-L高风险类型。

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