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肺泡蛋白沉积症诊疗指南

一、概述

肺泡蛋白沉积症（PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP）是一类以肺泡腔及终末细支气管腔过量蓄积表面活性物质脂蛋白为特征的罕见弥漫性肺疾病，最早由Rosen等于1958年首次报道。依据发病机制可分为3类：自身免疫性PAP（占90%以上）、继发性PAP（占5%~10%）、遗传性PAP（不足2%）。流行病学数据显示，自身免疫性PAP全球年发病率为0.36~0.49/100万，患病率为3.7~6.2/100万，我国2018-2022年多中心注册研究数据显示年发病率为0.43/100万，中位诊断年龄为42岁，男性患病率略高于女性（男女比约1