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尿崩症诊疗指南

一、定义与分类

尿崩症（diabetesinsipidus,DI）是由于下丘脑-神经垂体病变导致精氨酸加压素（argininevasopressin,AVP，又称抗利尿激素）不同程度缺乏，或肾脏病变导致AVP对肾小管重吸收水的作用障碍，从而引起以多尿、烦渴、多饮、低渗尿为主要特征的一组综合征。根据病因可分为四类：

1.中枢性尿崩症（centraldiabetesinsipidus,CDI）：又称抗利尿激素缺乏型尿崩症，因下丘脑视上核、室旁核神经元发育不全或退行性病变，导致AVP合成、转运或储存释放障碍。占尿崩症总病例的80%~90%，其中50%以上为获得性，30%为特发性，20%为遗传性。

2.肾性尿崩症（nephrogenicdiabetesinsipidus,NDI）：又称AVP抵抗型尿崩症，因肾小管对AVP不敏感，导致水重吸收障碍，其中90%为X连锁隐性遗传，由AVP受体2（AVPR2）基因突变导致，剩余10%为常染色体遗传或获得性，由水通道蛋白2（AQP2）基因突变或肾实质病变导致。

3.原发性烦渴（primarypolydipsia,PP）：又称烦渴性多饮，因摄入水分过多导致AVP生理性抑制，出现多尿、低渗尿，属于良性多尿症，占多尿病例的20%~30%，多与精神疾病、渴感调节异常有关。

4.妊娠期尿崩症（gestationa