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慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊治指南

一、定义与流行病学

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以未溶解的急慢性肺动脉血栓机化、纤维化，导致肺动脉管腔狭窄或闭塞，肺血管阻力进行性升高、肺动脉压力增高为特征的疾病，属于肺动脉高压分型中的第4类，是我国肺动脉高压的常见病因之一。

未经治疗的CTEPH自然预后极差，数据显示：CTEPH患者平均肺动脉压（mPAP）＞40mmHg时，5年生存率约为30%；mPAP＞50mmHg时，3年生存率仅约10%。欧美流行病学数据显示，症状性急性肺栓塞（APE）后CTEPH的发病率为0.1%~9.1%，我国2022年全国多中心前瞻性队列研究数据显示，APE后6个月CTEPH累积发病率为3.2%，12个月为3.6%。CTEPH可发生于任何年龄，高发年龄为50~70岁，无显著性别差异，约20%~40%的患者无明确急性肺栓塞病史，仅以进行性呼吸困难、右心衰竭为首发表现，临床误诊漏诊率高达70%以上。

二、危险因素

CTEPH的明确危险因素包括：

1.静脉血栓栓塞症（VTE）病史：急性肺栓塞是CTEPH最核心的危险因素，既往深静脉血栓形成（DVT）患者发生CTEPH的风险显著升高；近端肺动脉血栓、多发栓塞、大面积肺栓塞患者的CTEPH发生风险是小面积肺栓塞的2.5倍。

2.血栓形成倾向：抗凝血酶缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、凝血因子VLeiden突变、凝血酶