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儿童急性淋巴细胞白血病诊疗指南2024

一、概述

儿童急性淋巴细胞白血病（以下简称儿童ALL）是儿童最常见的恶性肿瘤，占儿童白血病的75%~80%，年发病率约为4~5/10万，高发年龄为2~5岁，男性发病率略高于女性。儿童ALL是起源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病，异常增殖的原始及幼稚淋巴细胞（白血病细胞）在骨髓聚集，抑制正常造血功能，同时可浸润髓外组织如中枢神经系统、睾丸、肝、脾、淋巴结等，进而引起相应临床表现。

近年来随着分层诊疗体系的完善、化疗方案的优化及支持治疗的进步，儿童ALL的5年无事件生存率（EFS）已达80%~85%，低危组5年EFS可达90%以上，高危组5年EFS也提升至60%~70%。本指南基于2020版儿童ALL诊疗指南框架，结合近年国际多中心临床研究证据、国内真实世界诊疗数据更新制定，适用于18岁以下初诊儿童ALL的规范诊疗。

二、诊断

2.1临床表现

儿童ALL临床表现多具有异质性，主要包括以下四类：

1.正常造血抑制相关表现

贫血：发生率约80%，呈进行性加重，表现为面色苍白、乏力、活动后气促、食欲下降，年龄较小患儿可出现烦躁、喂养困难，贫血程度与出血程度常不平行。

出血：发生率约50%，以皮肤黏膜出血点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血最常见，约10%的患儿以颅内出血、消化道大出血为首发表现，合并DIC时出血症状可迅速进展。

发热：约70%的患儿初诊时