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未分化结缔组织病诊疗方案（2026年版）

一、概述

未分化结缔组织病（undifferentiatedconnectivetissuedisease,UCTD）是一类具有某些结缔组织病的临床和血清学表现，但不符合任何特定结缔组织病分类标准的疾病统称，目前全球发病率约为1.9~2.8/10万，约占所有结缔组织病门诊就诊患者的10%~25%。UCTD发病高峰年龄为30~40岁，男女比例约为1:3.2，与遗传易感性、环境暴露（紫外线、矽尘、化学试剂）、雌激素水平异常等因素相关，其中约10%~30%的患者在发病5年内进展为系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）等明确结缔组织病，60%~70%的患者可长期维持未分化状态，10%~15%的患者可出现临床缓解，症状完全消退。

本诊疗方案基于2020年ACR/EULARUCTD分类标准更新、2023年全国多中心UCTD队列研究数据及2025年国际UCTD诊疗共识，结合我国临床实践制定，旨在规范UCTD的诊断、分层治疗与长期管理，改善患者预后。

二、诊断与鉴别诊断

（一）临床表现

UCTD临床表现异质性强，多数症状较轻，以非特异性全身症状和多系统受累为主要表现：

1.全身症状：约52%~68%的患者出现发热，多为低中度发热（37.3~38.5℃），乏力发生率约为60%~75%，体重下降发生率约15%~20%，多