血友病Ｂ的诊疗常规课件PPT.pptxVIP

血友病Ｂ主讲人：XXX2026年08月19日

目录1、诊断依据2、检查方法3、治疗措施

诊断依据

诊断依据?1.临床表现同血友病A。?2.实验室依据?(1)凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及凝血酶原时间同血友病A。?(2)部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正,轻型可正常,亚临床型也正常。?(3)血降因子Ⅸ∶C测定减少或缺乏。

检查方法

检查方法?1.血小板计数、出血时间、凝血时间、束臂试验(毛细血管脆性试验)、血块退缩时间。?2.凝血酶原时间、凝血酶原消耗试验、部分活化凝血活酶时间。?3.凝血活酶生成时间及纠正试验。?4.血浆因子Ⅸ∶C测定。

治疗措施

治疗措施（一）?1.替代治疗?(1)因子Ⅸ浓缩剂:适用于严重外伤、外科手术、颅内出血或较大血肿压迫重要器官等情况,首剂FⅨ剂量为40~60U/kg,2~4h后输注第2次,以后按出血情况及伤口愈合情况等逐步减量。?(2)凝血酶原复合物(PPSB):内含因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅸ,对血友病B及伴有抑制因子的血友病A病人治疗有效。?(3)新鲜全血或新鲜冰冻血浆:同血友病A。?2.基因治疗将正常基因移植或转移到病人组织及细胞中,以补偿并纠正基因缺陷而起治疗作用。?3.持续大剂量浓缩因子Ⅸ的输注首次剂量20~30U/kg,以后10U/kg静脉滴注,1/d,疗程为7~10d。