特发性低促性腺激素性xing功能低下的诊疗常规课件PPT.pptxVIP

特发性低促性腺激素性xing功能低下主讲人：XXX2026年08月19日

目录1、诊断依据2、检查方法3、治疗措施

诊断依据

诊断依据（一）?1.胎儿宫内发育过程中,下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)神经元发育障碍,可合并嗅球和嗅神经发育障碍,致出生后性发育不全和青春期延迟;男性多见;发病与KAL基因携带有关。?2.性发育不全首先是性腺发育不良,在缺乏下丘脑-垂体促性腺激素的作用下,睾丸和阴茎体积低于同龄人,功能低下,性激素分泌减少;男性睾丸大小可以反映病情严重程度。?3.主性征没有性别模糊,但男性可以出现小yin茎。?4.青春期发育延迟,没有第二性征出现。

诊断依据（二）?5.骨骺不闭合,身高持续生长,四肢长,相对短,下部量显著大于上部量,双手下垂接近膝关节水平,臂展大于身高;形成所谓的“无睾体型”或“宦官体型”,身高多高于同龄身高或平均身高,也有身材不高者。?6.合并嗅觉障碍者称为Kallmann综合征。?7.垂体FSH/LH和性激素水平减低。?8.GnRH或LHRH缺乏,LHRH兴奋试验FSH/LH反应低下,或迟钝,反复刺激后可恢复正常,hCG兴奋试验低下或迟钝,表明垂体LH/FSH细胞和性腺缺乏足够生理刺激。?9.MRI头颅和垂体扫描一般无特殊发现,可以发现嗅球发育不良。?10.与特发的垂体单一促性腺激素缺乏需要鉴别;与体质性青春期延迟鉴别困难。

检查