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Rasmussen脑炎所致顽固性癫痫的大脑半球切除术评估与决策

病历资料

患者女性，14岁，右利手。因发作性右侧肢体抽搐22个月，右侧肢体无力16个月入院。患者于22个月前无明显诱因出现发作性头右偏，不能言语，持续约1分钟，当时无意识障碍。于当地医院检查行头颅CT及MRI检查颅内未见明显异常，脑电图提示边缘状态脑电图。患者2天后出现右口角持续性抽搐，于北京某医院就诊，诊断癫痫，予卡马西平口服治疗后好转。

18个月前出现右上肢持续性抽搐，再次前往北京某医院就诊，MRI印象左侧额叶病变，首先考虑炎症性病变，脑电图为高度不正常儿童脑电图，左侧半球为著。17个月前右上肢转为间断性抽搐，并逐步出现右下肢持续性抖动，卧位时明显。并逐步出现右侧面肌无力、上肢无力以手部为甚，而后出现下肢无力，呈进行性加重。1个月前再次于北京某医院诊断考虑线粒体脑肌病可能，予肌肉活检后排除该病。目前此类症状发作频繁，发作形式表现为：头右偏，右口角及上下肢抽搐，发作时意识清楚，言语稍欠流利，抽搐时间短则数十秒，长则2分钟，发作约每日二十余次。

药物治疗方面：由单一应用卡马西平到逐渐联合应用托吡酯、拉莫三嗪等多种抗癫痫药物联合应用。现口服卡马西平、托吡酯和拉莫三嗪，仍不能满意控制癫痫发作。患者发病前3个月上呼吸道感染发热，最高体温为39摄氏度，发热持续4天后好转。患者发病以来，智力逐渐下降，较同龄儿童明显