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特发性肺纤维化诊疗指南（2026）

一、定义与流行病学

特发性肺纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎中最常见的亚型，属于慢性进行性纤维化性间质性肺疾病，病变局限于肺部，病因未明，组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎（UsualInterstitialPneumonia,UIP）。

根据2025年国际间质性肺炎协作网（InternationalCollaboratingNetworkforIdiopathicInterstitialPneumonia,ICNIIP）全球流行病学调查数据，IPF全球患病率为(14~28)/10万人口，发病率为(3.8~8.9)/10万人口年；年龄≥65岁人群患病率飙升至175/10万人口，发病率达30.8/10万人口年；男性患病率显著高于女性，男女比约为2.1:1。我国基于全国医疗保险数据库的大样本队列研究显示，国内IPF患病率为12.8/10万，≥70岁人群患病率为93.7/10万，诊断中位年龄为67岁，近年患病率呈逐年上升趋势，预计2030年国内IPF患者将突破12万人。IPF预后差，未经抗纤维化治疗的患者中位生存期仅为2.5~3.5年，确诊后5年生存率仅为20%~30%。

二、病因与发病机制

IPF病因未明，目前已明确的危险因素包括：

1.遗传与年龄因素：年