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血管炎神经系统损害诊疗指南（2026）

1范围

本指南针对中枢性、周围性血管炎相关神经系统损害的病因分类、临床表现、辅助检查、诊断分层、治疗方案及长期随访管理作出规范推荐，适用于各级医院风湿免疫科、神经内科、血管外科、全科医师对该疾病的诊断与治疗，为临床诊疗提供统一、循证的实践依据。

2术语和定义

2.1血管炎相关神经系统损害：指原发或继发性血管炎累及中枢神经系统脑实质、脑膜、脊髓，或周围神经系统脑神经、脊神经根、周围神经干，因血管狭窄闭塞致组织缺血、血管壁破坏致出血，进而引发的局灶性或弥漫性神经功能缺损。

2.2原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）：仅局限累及中枢神经系统血管的原发性肉芽肿性血管炎，无系统性血管炎表现，发病占中枢神经系统血管炎的11%~18%。

2.3可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）：以多节段脑血管收缩伴可逆性神经功能缺损为特征，不属于血管炎，本指南需对其进行鉴别诊断。

2.4系统性血管炎相关神经系统损害：系统性血管炎累及全身血管同时出现的神经系统受累表现，约10%~55%的系统性血管炎会出现神经系统损害，为系统性血管炎常见致死致残原因。

3病因与分类

根据病因分为原发性血管炎相关性神经系统损害、继发性血管炎相关性神经系统损害两类，具体分类及流行病学数据如下：

3.1原发性血管炎相关性神经系统损害

3.1.1大血管炎：巨细胞动脉炎（GCA）累