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帕金森叠加综合征诊疗指南（2023）

一、概述

帕金森叠加综合征（Parkinsonism-PlusSyndromes，PPS）是一组以帕金森样症状为核心表现，同时伴随多系统神经变性的异质性疾病，属于神经退行性疾病中的少见类型，占所有帕金森综合征的10%~15%。2023年国际运动障碍协会（MDS）最新流行病学数据显示，PPS全球年发病率为（0.6~1.8）/10万，50岁以上人群患病率达（15~25）/10万，男性发病率略高于女性，发病年龄多集中在50~70岁，中位生存期为5~10年，显著短于原发性帕金森病（PD）的15~20年。

本组疾病的共同病理特征为神经元内异常蛋白聚集，同时累及锥体外系、自主神经系统、小脑、锥体束、大脑皮层等多个结构，临床表现重叠度高、早期异质性强，首诊误诊率可达45%~60%，远高于原发性PD的10%~15%。目前PPS主要分为四大类：多系统萎缩（MSA）、进行性核上性麻痹（PSP）、皮质基底节变性（CBD）、路易体痴呆（DLB），不同亚型的发病机制、临床表型、预后及治疗应答存在显著差异，本指南基于近5年国际多中心队列研究及国内临床实践证据制定，旨在规范PPS的诊断流程与治疗方案，改善患者生存质量。

二、临床分型与核心表现

2.1多系统萎缩（MSA）

MSA是以α-突触核蛋白在少突胶质细胞内聚集形成胶质胞质包涵体（GCIs）为病理特征的疾病，根据临床