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局灶节段肾小球硬化诊疗指南（2024）

一、定义与流行病学

局灶节段性肾小球硬化（FocalSegmentalGlomerulosclerosis,FSGS）是一组以肾小球局灶性、节段性硬化为特征性病理表现的临床病理综合征，核心病理特征为部分肾小球（局灶，50%受累肾小球）及肾小球部分毛细血管袢（节段，50%毛细血管袢受累）发生硬化性改变，常伴随足细胞损伤、足突融合及小管间质纤维化。

FSGS是导致终末期肾病（EndStageRenalDisease,ESRD）的重要肾小球疾病之一，占我国原发性肾小球疾病的5%~10%，在儿童肾病综合征中占比10%~20%，成人肾病综合征中占比20%~30%。近10年我国FSGS的发病率呈逐年上升趋势，年增长率约2.3%，可能与肾活检普及、代谢性疾病患病率升高及环境致病因素暴露增加相关。国际数据显示，FSGS在黑人人群中的发病率是白人的2~4倍，与APOL1风险等位基因携带率密切相关，携带2个APOL1风险等位基因的个体FSGS发病风险升高7~10倍，ESRD进展风险升高3倍。

二、病因与分型

2.1病因分类

FSGS根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类，三类疾病的发病机制、治疗方案及预后存在显著差异，诊断阶段需明确鉴别：

原发性FSGS：病因不明，目前认为与循环通透性因子（如可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体suPAR、CD4