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免疫性血小板减少症指南（2026）

1定义与分类

免疫性血小板减少症（ImmuneThrombocytopenia,ITP）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的血小板破坏过多、生成受抑，导致外周血血小板计数（PlateletCount,PLT）减少的获得性出血性疾病。ITP的核心发病机制为：自身抗体介导的血小板被单核-巨噬细胞系统（尤其脾脏）过度吞噬破坏，同时自身反应性T细胞直接杀伤血小板、抑制巨核细胞成熟和血小板生成，是临床最常见的出血性疾病之一，占出血性疾病总病例数的30%~40%。

参照2026年国际ITP工作组（InternationalWorkingGroup,IWG）更新的分类标准，结合我国人群流行病学特征，将ITP分为三类：

（1）原发性ITP：无明确诱因的孤立性血小板减少，排除其他所有导致血小板减少的原发或继发性疾病，本指南后续内容默认围绕原发性ITP展开。

（2）继发性ITP：继发于明确疾病或诱因的ITP，包括：①自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、干燥综合征等，占继发性ITP的45%）；②感染（幽门螺杆菌、丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、EB病毒等，占28%）；③药物诱导（肝素、喹诺酮类抗生素、解热镇痛药、抗癫痫药、免疫检查点抑制剂等，占18%）；④淋巴增殖性疾病（慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等，占7%）；⑤其他（恶性肿瘤放化