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超过27岁啪。本文例1到4岁死于肺部感染呼吸衰竭。例2消瘦可资鉴别。weme体综合症的早衰表现,发病年龄常在
至5岁时因心力衰竭死亡。本病为何早期即出现动脉硬化的 20岁前后,而本症年龄皆为儿童,两者可以鉴别。
机制尚不清楚。有人认为系全身衰老所致,但也有人主张是
参考文献
由于脂肪代谢紊乱所致。体脂与血脂间代谢失去正常动态平
衡,表现为血脂升高,体脂快速减少,促使皮肤加速老化。本 l 0f咖
up
组2例血脂测定均有升高。 a脆ctd,觚h,pedi毗1954;7l:163.
2 FL.TheHutcllin∞n《Ⅱbm
HGPs的x线表现主要为全身骨骼疏松,肋骨及四肢长 Debusk progerias”drome:Rep呲of
4c勰∞s卸d∞viewoftheiteratL鹏.J
骨纤细,锁骨短小,左心室增大,颅面骨不均称及椎体呈鱼口 pediater.1972.80:679.
3王以良,郑英明,朱熊,等.儿童型早老症的x线诊断(附6例报
样变。张锦铭等15J在对一名13岁男性患儿行头颅cT扫描.
发现其Huckman氏值、脑室指数较正常人略高,脑室、脑池告)冲华放射学杂志,1986’20(增刊):61.
增宽及小脑有钙化点。 4陈丽,张晓黎,董明.等.早老症一例追踪观察及临床分析中华内
分泌代谢杂志,2004,20(1):32.
本症的诊断根据临床和x线表现即可确立,但应与脂肪
5卫效平.早老症l例报告.长治医学院学报。2004.20(4):47.
营养障碍症和wenleIs综合症相鉴别。脂肪营养障碍症的消
6张锦铭瑚传根,王苏鸣,等.JL童型早老症的特征与病因研究.杭州
瘦表现见于面部、躯干及上肢为主。而下肢正常,本症全身性
医药,1990,4(6):292.
·影像学苑·
周围神经磁共振成像研究进展
张中伟孟悛非
周围神经系统是指脑和脊髓软膜以外的所有神经结构, 映神经的内部状态。MRI上组织信号的强弱取决于该组织宏
又称外周神经系统:它包括除嗅神经、视神经以外的所有与 观磁化矢量的弛豫特性,周围神经的信号来源主要是水分、
脑干和脊髓相连的神经,主要包括躯体神经的神经根、神经 蛋白质、脂质。周围神经中49%的蛋白为胶原蛋白,且主要是
节、神经干、神经末梢分支及自主神经,并构成独特而复杂的 I型.大多数胶原蛋白位于神经外膜,约占神经总横截面积的
神经网络结构。周围神经一端连于中枢神经系统的脑或脊 22%一88%,研究表明周围神经Mm中的T2以及弥散各向异
髓,另一端借各种末梢装置连于身体各系统、器官,在连接中 性主要是由神经外膜紧密压缩的水化胶原蛋白所造成。周
枢与末梢装置的过程中或走行于脑脊液,或与肌肉、骨骼、脂 围神经由于其解剖学及神经生物学的复杂性使其对于显示
肪、血管等组织毗邻,走行与毗邻关系复杂,分布广泛且解剖 软组织最佳的影像学检查方法MRJ而言仍是一大挑战,扫
结构细小。
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