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诊断学 主编 张维 雍怡敏 第二篇 常见症状 第六节 发绀 遵义医药高等专科学校 汪漫江 发绀(cyanosis)是指血液中还原血红蛋白增多,使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现,也可称紫绀。 这种改变以皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位最为明显,如口唇、指(趾)、甲床等处。 广义的发绀还包括少数因异常血红蛋白衍生物增多,引起的皮肤黏膜青紫状态。 (一)发生机制 发绀是由于血液中的脱氧血红蛋白绝对含量增多所致。 正常人每升血血红蛋白约150g,主要是氧合血红蛋白,其次是脱氧血红蛋白,前者呈鲜红色,后者呈暗红色。 正常情况下,体循环动脉血血氧饱和度达95%以上,脱氧血红蛋白含量约7.5g/L,毛细血管中脱氧血红蛋白的平均含量为26g/L,不会出现发绀。 (一)发生机制 当某些原因使毛细血管中脱氧血红蛋白含量增多至50g/L时,可使皮肤粘膜呈青紫即发绀。 发绀是缺氧的表现,但缺氧不一定都导致发绀。如重度贫血(Hb<60g/L)时,即使有严重缺氧,动脉血氧饱和度明显降低,亦难出现发绀;而红细胞增多症时,无论缺氧存在与否,只要血液中脱氧血红蛋白的含量增多,亦可出现发绀。 (一)发生机制 血液中的异常血红蛋白衍生物如高铁血红蛋白及硫化血红蛋白,当它们分别增多达一定量时,可使皮肤粘膜呈类似发绀色,亦列入发绀范畴。 (二)病因与临床表现 1、血液中还原血红蛋白(脱氧血红蛋白)增多 ⑴中心性发绀: 由于某些心、肺疾病所致。表现为全身性发绀,青紫色除见于四肢末端、颜面(口唇、鼻尖、颊部、耳垂处)、躯干皮肤,亦见于粘膜(如口腔粘膜、舌的腹面粘膜),发绀部位皮肤温暖,局部加温或按摩发绀不消失。 中心性发绀又分为: ①肺性发绀: 由于各种原因引起的通气和(或)换气功能障碍,肺的氧合作用不足,使体循环血中脱氧血红蛋白增多,出现发绀,常见于各种严重呼吸系统疾病,如:呼吸道梗阻、重症肺炎、阻塞性肺气肿、肺瘀血、肺水肿、间质性肺病、大量胸腔积液、气胸及严重的肥厚粘连等。 ②心性发绀: 由于心脏或大血管间存在异常通道,部分静脉血未经肺进行氧合作用,直接经异常通道分流混入体循环动脉血中,是体循环血中脱氧血红蛋白增多,如果分流量超过心输出量的1/3时,即可引起发绀,见于发绀型先天性心脏病,如Fallot四联征、Eisenmenger(艾森-曼格)综合征。 ⑵周围性发绀: 由于周围血液循环障碍,血液流经末梢血管时,速度变慢、淤滞,氧被组织过多摄取,脱氧血红蛋白增多所致。 发绀常出现于四肢的末梢及下垂部分,如肢端、耳垂及鼻尖,这些部位的皮肤发凉,经加温或按摩使之温暖后,发绀可消退,据此与中心性发绀相鉴别。 常见于右心衰竭、缩窄性心包炎、局部静脉病变(血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张)等所致的体循环静脉瘀血及严重休克、肢体动脉闭塞或小动脉强烈收缩所致的周围组织血流灌注不足。 ⑶混合性发绀: 中心性发绀和周围性发绀并存时称为混合性发绀。 见于心功能不全时,因肺瘀血,血液在肺内氧合不足,以及周围血流缓慢,血液循环障碍所致。慢性肺源性心脏病出现呼吸衰竭及右心衰竭时,亦表现为混合性发绀。 2、血液中异常血红蛋白增多 ⑴高铁血红蛋白血症: 血红蛋白分子中二价铁被三价铁代替时,形成高铁血红蛋白,不能携带氧,当血液中的高铁血红蛋白量达30g/L时,即可出现发绀。 发绀的特点是急骤出现,病情严重,氧疗无效,抽出的静脉血呈深棕色,暴露于空气中不能变成红色,静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸纳、大量维生素C,可以使发绀消退。 大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜,引起的高铁血红蛋白血症,出现发绀,称为肠源性发绀。 极少数为先天性者。 ⑵硫化血红蛋白血症: 正常红细胞中无硫化血红蛋白。 凡能引起高铁血红蛋白的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白血症,其先决条件是病人同时有便秘,或服用硫化物,在肠道内形成大量硫化氢,后者作用于血红蛋白,产生硫化血红蛋白,当其在血中的含量达到5g/L时,即可出现发绀。 硫化血红蛋白一旦形成后,始终存在于体内,直至红细胞破坏为止,故这种发绀持续时间长。 (三)伴随症状 1、伴呼吸困难:常见于严重的心、肺疾病。 2、伴杵状指:主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病。 3、伴意识障碍:见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、呼吸衰竭、严重心功能不全等。 (四)问诊要点 1.起病年龄与性别 2.发绀部位和特点 用以判断发绀的类型。 3.发病诱因及病程 4.询
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