CD20单克隆抗体治疗异基因造血干细胞移植后EB病毒相关性淋巴细胞增殖性疾病--2例报告并文献复习.pdfVIP

中文摘要 目的：报道2例异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病 （PTLD ）及用CD20单克 隆抗体（美罗华）的治疗反应。 方法：对我院血液科1996年4月－2008年1月期间186例异基因造血干细胞移植进行回顾 性分析，按预处理是否含ATG分为2组：ATG组21例，非ATG组165例。报道2例 PTLD 及用美罗华的治疗反应，并进行文献综述。 结果：186例患者中2例发生PTLD (1.1%)；ATG组21例中2例发生PTLD(10.5%) ，而非ATG 组165例患者中无一例发生PTLD 。例1，女性，5岁，慢性髓系白血病，于2003年1月于 我院行主要ABO血型不合HLA相合非亲缘脐血移植。使用含ATG预处理方案，病程中并 发纯红细胞再生障碍性贫血 （PRCA ）。患儿于+75天出现发热及颈部和下颌淋巴结迅速 增大，颈淋巴结活检显示符合B-细胞PTLD 。免疫组化染色显示大部分免疫母细胞为 CD20阳性B淋巴细胞，PCR检测发现免疫母细胞含有EBV病毒基因DNA，免疫组化检测 EBV潜伏膜蛋白1和原位杂交检测EBV编码的mRNA均为阳性。患儿经美罗华治疗后 PTLD和PRCA均获得完全缓解。例2 ，男性，11岁，重型地中海贫血，于2006年12月于 我院行同胞HLA全相合外周血造血干细胞移植。使用含ATG预处理方案。病程中并发毛 细血管渗漏综合征，用甲基强的松龙治疗获得缓解。患儿于+45天出现发热及扁桃体和 颈部淋巴结迅速增大，颈淋巴结活检显示符合B-细胞PTLD 。在输注美罗华3小时后，患 儿出现发热、水肿、进行性呼吸困难及低氧血症，符合美罗华相关毛细血管渗漏综合征。 尽管患儿对美罗华治疗反应迅速，获得部分缓解，但由于美罗华引起呼吸衰竭的潜在危 险，美罗华治疗被迫终止。随后病情恶化，又以半量美罗华治疗，但最终仍死于美罗华 加重的呼吸衰竭。 结论：随着移植例数的增多，PTLD发病率亦见增加，需要移植医生保持高度的临床警 惕性。预处理使用ATG是异基因造血干细胞移植后PTLD发生的高危因素之一。CD20单 克隆抗体——美罗华是治疗PTLD的有效方法；但美罗华对有肺功能不全病史者有诱发 或加重了呼吸功能衰竭的危险，应慎用。 关键词：异基因造血干细胞移植；淋巴细胞增殖性疾病；美罗华；EB 病毒 I Abstract Objective We report the two case of EBV-PTLD after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (Allo-HSCT), who were managed with Rituximab. Methods We retrospectively analyzed 186 cases of PTLD who received allo-HSCT from 1996 to 2008. The patients were divided into two groups: ATG-containing regimen group (2 1 patients) and non-ATG-containing regimen group (165 Patients). The two cases of PTLD were reported with literature review. Results Two cases out of 186 patients developed PTLD (1.1%). PTLD occurred in two patients in ATG-containing regimen group (10.5%), however, none of patients in non-ATG-containing regimen group developed PTLD (0%). Case1: A five-year-old girl with CML underwent