心脏原发轻链型淀粉样变临床特点和生存分析.pdfVIP

2009年 11月第29卷第 11期 中国实用内科杂志 1o03 论 著 心脏原发轻链型淀粉样变临床特点和生存分析 王荷花 ，颜绵生 ，许多荣 ，童秀珍 ，陈文芳 ，李 娟 文章编号：1005—2194(2009)11—1003—03 中图分类号：R5 文献标志码：h 摘要：目的 总结心脏原发轻链型淀粉样变(AL)的临床特点，并作生存分析。方法 回顾性分析 中山大学附属 第一医院1998年 1月至2008年3月收治的25例原发系统性 AL患者的临床资料，总结淀粉样变累及心脏患者 的病例特点，随访其生存情况。结果 (1)25例原发AL患者中淀粉样变累及心脏 l0例 ，中位年龄 55岁，其中9 例同时有心外淀粉样变，以心、肾联合病变为主。(2)1O例心脏AL患者主要的I临床症状有胸闷、气短、乏力，其中 7例 出现充血性心力衰竭体征。超声心动图(UCG)检查室间隔和左室后壁对称性增厚。(3)中位随访时间6．8 个月，25例AL患者诊断后 中位生存期 16．4个月，死亡 l4例 ，其中死于心、肾功能衰竭 l2例 (占86％)。l0例心 脏AL与淀粉样变无心脏累及的15例患者比较，两组患者诊断后中位生存期分别为 1．4个月和3O．2个月，生存 时间差异有统计学意义(P=0．006)。结论 心脏原发AL常为多器官淀粉样变，临床主要表现为充血性心力衰 竭。心脏AL患者预后差，心力衰竭是AL患者死亡的主要原因。 关键词：轻链型淀粉样变；心脏；生存分析 Clinicalcharacteristicsand survivalin patients with heartinvolvementin primary immunoglobulinlight-chain amyloidosis(AL)． WANGHe—hua，YANMian—sheng，XUDuo—rong，TONGXiu—zhen，CHENWen-fang，LIJuan．De- paamemofHematology，theFirstAffiliatedHo~ital，SunYat—SenUniversity，Guangzhou510080，China Abstract：Objective TostudyclinicalfeaturesandanalyzesurvivalofpatientswithAL—typecardiacamyloidosis．Meth- ods BetweenJanuary1998andMarch2008，25patientswithprimaryALamyloidosiswereevaluatedand~llowedup． Results Ofthe25 patientswithAL，tenwereidentifiedwith cardiacamyloidosis．Medianageatpresentationwas55 years(range38—62)．Allbutonepatientshadextracardiacinvolvementormostlykidney．Dyspnea，weaknessandfatigue werethecommonpresentingsymptoms．Sevenoftenpatientshadcongestiveheartfailure(CHF)withpredominantly right—sidesfailuresigns．Echocardiogram revealed concentrichypertrophyoftheleft andfightventricles．Withamedian 6．8-month(rnage，0．1to76．7-month)follow-upfromdiagnosis，theestimatedmediansurvival(MS)ofall25patients was16．4months．14patientsdiedand 12 diedofheartandrenal failures．MSof10patientswith cardiacAL was1．4 mo