重症多形性红斑／中毒性表皮坏死松解症29例临床分析.pdfVIP

758 廛 盘查 生 9卷第 12期 JClinDerrnato1，December2010 ． Vo1．39．No．12 论 著 重症多形性红斑 ／中毒性表皮坏死松解症 29例临床分析 周小勇，孔庆云，周飞红，万 媛，段逸群 (武汉市第一医院皮肤科，湖北 武汉 430022) [关键词】表皮坏死松解症，中毒性 ；多形性红斑，重症 冲 图分类号】R758．29 [文献标识码】B 文【章编号] 1000—4963(2010)12—0758—02 2008年 1月一2009年 8月，我们共收治重症多形性红斑 者 ，最早在治疗开始后次 日，最晚至第 9天时糜烂面开始干 (又称 Stevens—Johnson综合征)，中毒性表皮坏死松解症 (sJs／ 涸 ，皮损面积不再扩大或无新发皮损。17／18的患者 5d之 内 TEN)患者 29例，现报告如下。 出现疗效。9例发热患者系统使用激素后次日体温恢复正常． 1例 3d后 ，1例使用 IVIG后恢复正常。血细胞成分异常均可 1 临床资料 在激素治疗后 1～2周恢复正常。A¨、AST、LDH、CKMB恢复 1．1 一般资料 正常均在 2周 以上。 29例患者均按皮损特点和表皮分离面积诊断Ⅲ，其中男 l6 例 ，女 13例 ，年龄 8～83岁 ，平均4l岁。29例中SJS23例 ， 2 讨 论 TEN6例。27例治愈出院，1例SJS因严重肝功能受损转院治 由于病因学、临床表现和预后的差异 ．Roujeautz】认为 sJs， 疗，1例TEN患者死于大肠埃希菌败血症。所有患者发病前 TEN是不同于重症多形红斑的一类疾病。重症多形红斑可能 均有服药史，潜伏期 0．5h～50d。可能相关的药物有：卡马西 与单纯疱疹病毒有关 ，临床上具有典型的靶形损害，疾病初 平 7例，别嘌醇 5例 ，头孢类抗生素 5例 ，麻果 (苯丙胺类兴 期主要分布于四肢远心端，反复发作 ：而SJS／TEN与药物有 奋剂)、阿奇霉素和安乃近各 2例，中药 (具体成分不详)、桂 关，临床上以不典型靶形损害和表皮松解为主要表现 ，主要分 哌齐特 、卡托普利、氧氟沙星、丙戊酸钠和复方磺胺 甲基异恶 布于躯干和头面部口1。药物引起的多形红斑非常少见 3【1。 唑各 1例。患者既往均无类似病史。 表皮分离面积是鉴别 sJs和TEN的主要依据．但是在临 1．2 临床表现 床实际工作中，根据真、表皮分离的面积鉴别诊断SJs和TEN 最常见的首发体征是颈部、躯干 、手足或全身水肿性红斑 比较困难。主要原因是疾病的进展是一个动态的过程，尤其是 或不典型靶形损害 (16／29)，其次为面部和唇肿胀 (7／29)、眼结 皮损疼痛和红斑处擦拭可致真、表皮分离的患者，难以准确估 膜充血及分泌物增多(6／29)。首发症状后 1—5d皮损泛发至全 计患者真、表皮分离的面积。因此本文29例患者中明显真、表 身，且均有瘙痒。其 中有9例患者皮损触痛明显，轻搓触痛处 皮分离面积30％的患者诊断为TEN。否则诊断SJS。 皮肤可致表皮分离。11例患者有不同程度发热(T37．6—40oC)。 发热是最先缓解 的症状，9／11患者在大剂量激素治疗的 1．3 实验室检查 次 日体温即恢复正常，另有 2例患者在治疗 3—5d体温正常 外周血 白细胞总数降低4例，白细胞总数升高或 中性粒 后皮损开始好转。这提示