肝肺综合征的诊断及治疗研究进展.pdfVIP

· 228 · 国际消化病杂志 2011年8月 第 31卷 第4期 IntJDigDis，August25，2011，Vo1．31，No．4 · 综述 · 肝肺综合征的诊断及治疗研究进展 徐再玲 叶 斌 何伟莉 摘要 ：肝肺综合征是一种与肝病有关的肺血管扩张所致的临床综合征 ，以动脉氧合障碍为主要表现 ，是 肝脏疾病的肺部严重并发症。其发病机制复杂，发病 隐匿，晚期肝病发病率高，目前 临床重视 不足 ，远期预 后较差，故临床 医生需加强对其认识 ，早期发现，早期诊 治，以便 改善预后。此文主要对近年来肝肺综合征 的诊断及治疗的最新进展进行综述 。 关键词 ：肝肺综合征 ；肝硬化 ；低氧血症 ；肝移植 DOI：10．3969／．issn．1673—534X．2011．04．013 肝肺综合征 (HPS)是肝功能不全 的一种严重 临近肺气体交换面 的前毛细血管广泛扩张和远离 并发症，目前认为 HPS包括三联征 ：基础肝脏病、肺 气体交换区的孤立的动静脉交通 ，两者可单独或 同 血管异常扩张、动脉血氧合功能障碍所致 的低氧血 时存在，形成功能性或解剖性肺 内动一静脉右至左分 症 ，该诊断需排除原发性心 、肺疾病。早在 1884年 流。另外 ，肝硬化伴低氧血症时胸膜或胸膜下常见 Fluckiger首次报道 1例 37岁女性肝硬化患者出现 蜘蛛痣样改变 。 紫绀和杵状指 ，尸解显示有肺血管扩张。1977年由 4 发病机制 Kennedg和 Knudson报道 1例酒精性肝硬化患者 ， 具体机制至今 尚未完全明确 ，多因素为大家所 于门体静脉分流术后全年出现劳力性呼吸困难 ，并 认同。HPS的发病机制尚不十分清楚 ，目前研究主 建议使用 “肝肺综合征”这一术语 。直到 1988年才 要集 中在低氧血症和肺血管扩张的发生机制方面。 由Eriksoh将肝硬化患者伴有肺 内分流和肺 内灌注 4．1 低氧血症 障碍引起 的低氧血症命名为功能性 “肝肺综合征”。 低氧血症主要是 由通气 ／灌注 比率失调、弥散 1 发病率 功能障碍 、动静脉分流、通气功能低下、氧合血红蛋 HPS在慢性肝病 中发病率约为 4 ～ 17 ，肝 白亲和能力失常造成 。肺通气 ／灌注 比例失调是最 硬化患者中的发病率为 1O ～15 ，在拟行肝移植 主要 的原因。而肺血管扩 张是 引起肺通气 ／灌注不 患者中发病率为 10 ～28 l1]。但也有研究显示 匹配出现低氧血症的主要原因 j。 发病率较低 ，在 316例慢性肝病 中，只有 4例存在 肺血管扩张致肺 内及肺外分流。(1)肺 内分流 ： HPS，发病率为 1．3 l2]。其发病率 的高低取决于 正常情况下人体的肺内分流量小于心输出量的5 。 诊断标准及所用的诊断方法 。 “解剖学”分流 ，即真正的分流，肺 内血管在远离呼吸 2 病因 单位的较大动静脉之间存在交通支或动静脉畸形，这 HPS最多见于肝硬化患者 ，如肝炎后肝硬化、 种分流通过吸氧无法纠正低氧血症；“功能性”分流， 酒精性肝硬化 、胆汁性肝硬化及其他原 因的肝硬 主要的肺内分流形式，是接近正常肺泡气体交换单位 化 。HPS亦见于其他急、慢性肝病 ，如慢性活动性 的毛细血管及前毛细血管的扩张，造成通气 ／血流比 肝炎、急性重症肝炎、非肝硬化性门脉高压[3]、非 门 例失衡，加上肺泡毛细血管的扩张，氧必须经过较长 脉高压的肝病 、酪氨酸血症 、a1一抗胰蛋 白酶缺乏症 距离才～ 4I达毛细血管中央的红细胞 ，且扩张的毛细 和 Wilson病等 J。