小鼠内耳前庭发育研究进展.pdfVIP

300 旦 墨璺 堡 塑 塑查 生旦箜 鲞箜塑 nt tolaryngolHeadNeckSurg，September2011，Vo1．35，No．5 · 综述 ：最 新 研 究进 展 · 小鼠内耳前庭发育研究进展 邓安春 杨仕明 黄德亮 摘【要】从听板到听囊到前庭发育成熟是一个复杂的过程，包括外形形成、上皮分化等。 听囊是前庭发育的关键阶段 ，是各前庭器官、前庭感觉上皮的共 同起源。多基 因在时间、空 间上精细、准确的差异表达决定了各器官、感觉上皮的分化发育方向。约有几十种基因参与 分化发育的调控 ，但具体的分子机制尚不清楚。本文就各前庭感觉器官、感觉上皮的发育和 涉及的相关基因进行综述。 【关键词】 内耳 (InnerEar)；前庭 (Vestibule)；发育 (Development) 前庭是内耳的重要组成部分，其起源与耳蜗 成紧密连接。毛细胞位于支持细胞之上 ，不与基 相同，发育早于耳蜗。遗传性内耳疾病常常伴有 底膜接触，彼此之间由支持细胞分隔开 ，互相独 前庭功能和结构的缺陷，对其发育的探索有助于 立。毛细胞必须位于正确的位置并有正确的极性 对 内耳疾病尤其是遗传性内耳疾病发病机制的认 方向，否则就会混淆刺激信号的提取 ，如果将毛 识。小鼠具有相对较短的胚胎期 (19～21d)，出 细胞从其正常位置倒转90。，不管刺激多强它都 生后快速的生长发育期及较易得到内耳畸形的多 不能感受到[1。至于毛细胞的具体的正确位置 目 种基因突变体，使它成为研究哺乳动物内耳形态 前未见文献详细报道。 形成及细胞分化发育、遗传性内耳疾病的良好动 毛细胞表面有高度分化的纤毛束和微绒毛。 物模型。 可以感受机械刺激并将之转换成电信号后向中枢 【成年小鼠内耳前庭结构】与其它哺乳动物 传递。纤毛束 由一根位于一侧 的较长动纤毛和 相 同，小鼠内耳前庭包括球囊 ，椭圆囊和外 、 50~110根紧靠动纤毛并依次变短的静纤毛组成， 上 、后半规管等5个末梢感觉器官，其内的末梢 动纤毛与静纤毛的相对位置决定毛细胞的极性 。 感受器彼此之间构成一定的角度，分别感受直线 毛细胞分为形态结构和功能均不同的I型和II型毛 加速度或角加速度。尽管囊斑是扁平结构而壶腹 细胞。I型毛细胞外形像烧瓶，主要分布在感觉斑 嵴是突起的立体结构，壶腹嵴只有单一的毛细胞 的中央部分，II型毛细胞呈圆柱状 ，主要分布在 极性而囊斑却存在两个相对的毛细胞极性，但囊 感觉斑的周边部，二者的电压门控离子通透性、 斑和壶腹嵴的基本构造相同——感觉细胞和支持 纤毛长度和数量均不同。在毛细胞底部有前庭初 细胞，以及位于顶侧面的无细胞结构 (位觉砂膜 级神经元与之联系，以神经杯的形式包绕I型毛细 或嵴顶)。支持细胞位于基底膜上 ，细胞核位于 胞，而与II型毛细胞则只以 “泡状”形式构成突 靠近基底膜侧的底部 ，排列较为整齐，其外膜包 触联系。一个神经杯可以包绕一个到数个I型毛 绕毛细胞，指突一直延伸到上皮顶表面。在上皮 细胞 ，与II型毛细胞构成突触联系的神经纤维还 顶侧，支持细胞之间、支持细胞与毛细胞之间形 可以与神经杯发生突触联系，也有部分神经纤维 只与神经杯构成突触。在毛细胞顶侧是无细胞结 D0l：10．3760／cma．j．issn2011．O5．Ol5 基金项 目：国家863计划专题项 目 (2007AA02Z150)l 构——位觉砂膜或嵴顶 ，毛细胞的纤毛顶部镶嵌 国家 自然科学基金重点项 目 和面上项 目资助项 其 内。位觉砂膜内含碳酸钙结晶，而嵴顶里则没 目 308