神经系统定位诊断2.pptVIP

肌萎缩 肌萎缩是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。 肌萎缩分类及临床特征 神经源性肌萎缩（下运动神经元） 1. 脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉萎缩，肌束震颤 2. 神经根、神经丛、神经干及周围神经病变 肌源性肌萎缩（肌肉） 肌萎缩不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩 临床上引起肌萎缩的疾患 急性或亚急性肌萎缩 脊髓灰质炎 脊髓出血或软化 多发性神经炎 临床上引起肌萎缩的疾患 局限性非进行性肌萎缩 尺神经麻痹 正中神经麻痹 臂丛神经压迫 脑血管病偏瘫 临床上引起肌萎缩的疾患 进行性四肢远端性肌萎缩 进行性脊肌萎缩症 肌萎缩侧索硬化 颈髓压迫性疾患 脊髓空洞症 四肢远端进行性肌营养不良 临床上引起肌萎缩的疾患 四肢近端肢带型肌萎缩 进行性肌营养不良 多发性肌炎 糖尿病性肌萎缩 激素性肌病 延 髓 麻 痹 延髓麻痹（球麻痹） 延髓麻痹（球麻痹） 延髓麻痹（球麻痹） 延髓麻痹（球麻痹） 不自主运动 不自主运动 1、不自主运动是指患者在意识清醒的状态下出现的不能控制的骨骼肌不正常运动，其运动形式有多种，一般情绪激动时增强，睡眠时停止，为锥体外系病变所致。 2、解剖生理：基底节中与运动功能有关的主要结构为纹状体，它实现其运动调节功能的主要结构，包括：①皮质-新纹状体－苍白球（内）－丘脑－皮质回路，②皮质－新纹状体－苍白球（外）－丘脑底核－苍白球（内）－丘脑－皮质回路，③皮质－新纹状体－黑质－丘脑－皮质回路。 1、静止性震颤：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤，常见手指搓药丸样动作，频率4~6次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失；可见于下颌、唇和四肢等，是帕金森病的特征性体征。与小脑病变出现的意向性震颤不同，后者为动作性震颤。 2、肌强直：帕金森病时伸肌与屈肌张力均增高，向各方向被动运动遇到的阻力相同，出现铅管样强直，伴震颤时为齿轮样强直。 3、舞蹈症：是肢体迅速的不规律、无节律、粗大的不能随意控制的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病等。偏侧舞蹈症局限于身体一侧，常见脑卒中。 4、手足徐动症：指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动，并伴有肢体远端过渡伸张如腕过屈、手指过伸等，且手指缓慢逐个相继屈曲，可见于多种神经系统变性疾病，最常见为Huntington舞蹈病，以及Wilson病等。 5、偏身投掷运动：是肢体近端粗大的无规律投掷样运动。为对侧丘脑底核及与其联系的苍白球外侧病变所致。 6、肌张力障碍：是肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动或姿势异常，表现躯干和肢体近端扭转痉挛，如手过伸或过屈，头侧屈或后伸，躯干屈曲扭转，足内翻，眼睛紧闭和固定的怪异表情，不能站立或行走。见于一些特发性遗传病。 痉挛性斜颈是局限性肌张力障碍，表现颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢不自主扭曲和转动。 7、抽动秽语综合征：是多部位突发的快速无目的重复性肌肉抽动，常累及面肌，可伴不自主发音或秽语，抽动频繁者一日可达数十次至百次。症状在数周或数月内可有波动，多见于儿童。 共 济 失 调 共济失调 共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。 1、小脑性共济失调：表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球震颤及语言障碍。 ①姿势和步态的改变：蚓部病变； ②随意运动协调障碍：小脑半球病变导致同侧 肢体辨距不良和意向性震颤、协同不能； ③语言障碍：吟诗语言和暴发性语言； ④眼运动障碍：共济失调性眼球震颤； ⑤肌张力减低：可见钟摆样腱反射。 2、大脑性共济失调：大脑额、颞、枕叶与小脑之间有额桥束和颞枕桥束相联系，故当大脑损害时也可出现病灶对侧共济失调，多无眼震，可有锥体束征。分为： ①额叶性共济失调， ②顶叶性共济失调， ③