尿崩症分析课件.pptVIP

尿 崩 症 diabetes insipidus 尿崩症 概述 病因与发病机理 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断或鉴别诊断 治疗 定义： 尿崩症是由于抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏（中枢性尿崩）或肾脏对ADH不敏感（肾性尿崩），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重和低渗尿为特征的一组综合症。属于中医“消渴”的范畴 可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性，男女之比约为2:1. 本文着重介绍中枢性尿崩症。 病因与发病机理 中枢性尿崩症是由于多种原因影响了AVP的合成、转运、储存及释放所致，可分为继发性、特发性和遗传性尿崩症。 （一）继发性尿崩症： 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 病因与发病机理 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-神经垂体素基因突变引起。 抗利尿激素生理作用： （1）促进肾小管对水的重吸收 作用位点：肾脏的远曲小管及集合管。 （2）ADH的控制与调节机制： 受血浆晶体渗透压和循环血量 两个因素影响。 (3) 其他作用： 促进平滑肌的收缩及内分泌代谢作用。 病理生理 （一）正常人: 脱水→体液容量减少→ADH分泌增加,尿量减少→体液正常 脱水→血渗透压↑→渴觉中枢(+)→饮水↑→渗透压正常 （二）尿崩症 脱水→体液容量减少→ADH分泌减少→多尿→体液减少 如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。 （三）继发性尿崩症(渴觉消失) 脱水→体液容量↓→ADH分泌↓→多尿→脱水加重 脱水→血透渗压↑→渴感消失→不饮水→高渗症群 引起细胞内脱水，脑细胞功能紊乱，甚至脑细胞裂解、颅内出血 中医病因病机 禀赋不足 情志失调 饮食偏嗜 跌扑外伤 客邪所侵 病机：肺、脾、胃、肾、膀胱等脏腑功能失 调，水液转输失常 病性：本虚表实、阴虚为本，燥热为标 临床表现 主要表现为烦渴、多饮、多尿、起病常较急。根据ADH缺乏程度可分为 ：完全性尿崩 、部分性尿崩。 （1）完全性尿崩： 24h 尿量多达5-10L，但一般18L， 尿比重在1.005以下，尿渗压常为 50-200mOsm/L，尿如清水。 血浆渗透压可尿渗透压 （2）部分性尿崩： 尿量2.5-5L/24H，如限水, 尿比重可1.010 尿渗透压可血浆渗透压 可达290-600mOsm/L 禁水试验 方法 ： 禁水8-16小时，每2小时排尿 一次，测尿量.比重、尿渗透 　　　　压，每小时测体重、血压． 注：严密观察, 1) 体重减少3%～5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续2次尿渗压上升 30mOsm/kg·H2O 5) 连续2次尿量和尿比重变化不大 结果判断---禁水试验 正常人 : 禁水后尿量明显减少,尿比重 1.020,尿渗透压大于800mOsm/L,无明显脱水 用于尿崩症的初步筛选 禁水试验 部分性尿崩症 尿量仍多,尿比重在 1.015-1.020,尿渗透压 超过血渗透压 完全性尿崩症 尿量多,尿比重1.010, 尿渗透压不超过血渗透压 禁水-加压素试验 方法 禁水后两次尿比重、尿渗透压不再上升(两次尿渗透压30mOsm/L)，测血ADH,予ADH5单位,皮下注射，测注射后1、2小时的尿比重、尿渗透压 结果分析(尿渗透压) 正常人: 皮下注射5U加压素后尿渗透 压不升高或 5% 尿崩症 9%，部分性 5-9%. 用于明确诊断和鉴别诊断 高渗盐水试验：