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全血细胞减少症130例病因分析 粟世勇　钦州市二医院内科 535000 ［关键词］血细胞减少症；病因；贫血　　　　　　　　　R556.B 全血细胞减少症是一组病因高度异质性的临床综合征，多种疾病均可造成外周血细胞学改变，病因极其广泛，除见于造血系统疾病外，也可见于某些非造血系统疾病。本文自2001年至2008年8月共收治全血细胞减少症130例，现分析如下： 1　临床资料 1.1　一般资料　本组患者130例，男71例，女59例，年龄13～×109/L，血红蛋白＜100g/L，血小板＜100×109/L。 2　病因分析 造血系统疾病72例（55.4%）：再生障碍性贫血（AA）29例（40.28%），骨髓检查增生减低，粒、红两系造血细胞减少，巨核细胞减少或缺如，非造血细胞增多；骨髓增生异常综合征（MDS）12例(16.67%)，骨髓检查均有两系以上病态造血，其中8例增生活跃或极度活跃，4例增生减低；急性白血病（AL）12例（16.67%），其中急性早幼粒细胞白血病3例，急性粒细胞白血病7例，急性淋巴细胞白血病2例。骨髓增生明显活跃或极度活跃。粒系增生活跃，原始细胞≥20%，红系及巨核系增生受抑。巨幼细胞贫血（MA）3例（4.17%），骨髓增生活跃，红、粒两系均巨幼变。特发性血小板减少性紫癜（ITP）3例（4.17%），骨髓增生活跃，巨核系成熟障碍。溶血性贫血3例（4.17%）［均为阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）］，骨髓增生性贫血。恶性组织细胞病（恶组）2例（2.78%），骨髓增生活跃，可见异常组织细胞吞噬血细胞现象。原发性脾功能亢进2例（2.78%），骨髓增生活跃。多发性骨髓瘤（MM）2例（2.78%），骨髓增生活跃，异常浆细胞占30%以上，粒、红、巨三系增生受抑。噬血细胞综合征（HS）2例（2.78%），骨髓增生活跃，可见成熟组织细胞增殖并吞食血细胞，治疗后病情好转，血细胞恢复正常。免疫相关性全血细胞减少症2例（2.78%），骨髓增生活跃，抗IgG阴性，C3d-Ab阳性。 非造血系统疾病58例（44.6%）：肝脏疾病28例（48.28%），其中肝硬化25例，18例代偿期，7例失代偿期，骨髓检查增生性贫血；慢性乙型肝炎2例，药物性肝炎1例，骨髓检查均无异常。恶性肿瘤8例（13.79%），其中肝癌3例，肺癌2例，原发病灶不明骨转移癌2例，鼻咽癌1例；骨髓增生活跃5例，增生减低3例，发现骨髓有转移瘤细胞2例。结缔组织病8例（13.79%），均为系统性红斑狼疮（SLE），骨髓增生活跃。感染性疾病14例（24.14%），其中肺结核4例，败血症3例，伤寒3例，梅毒感染2例，肺部感染2例；8例骨髓检查增生活跃或明显活跃，有核左移，或见中毒颗粒。所有病例经抗感染治疗，病好转，血细胞恢复正常。 3　讨论 本组资料表明，引起全血细胞减少的原因主要为造血系统疾病，占55.4%，与文献报道相符［1］，以AA、MDS、AL多见。MA、ITP、溶血性贫血、恶组、脾亢、MM等相对少见。原因可能有：（1）各种原因使骨髓中造血干细胞或造血微环境受损，机体免疫缺陷紊乱，导致骨髓造血功能衰竭，如AA。（2）骨髓无效造血，造血细胞分化、成熟障碍，表现为骨髓增生活跃，但病态造血、外周血细胞三系减少，如MDS。（3）异常克隆增生抑制了骨髓正常造血功能，导致正常细胞增生受抑，如AL、MM。（4）造血物质缺乏，如MA。（5）自身免疫异常，破坏血细胞，骨髓生成血细胞不少，但外周血细胞减少，如ITP、PNH。（6）某种原因破坏了血细胞，如恶组、HS，骨髓中组织细胞吞噬了血细胞，脾肿大，功能亢进，血细胞在脾脏中受吞噬破坏作用，导致外周血细胞减少。非造血系统疾病占44.6%，主要由肝脏疾病、恶性肿瘤、结缔组织疾病、感染性疾病引起。肝脏疾病引起全血细胞减少原因有［2］：脾功能亢进，肝炎病毒直接破坏血细胞；另外，肝脏不能提供造血所需的营养成分或不能对骨髓毒性物质进行解毒，也可阻碍血细胞的生成。恶性肿瘤引起的全血细胞减少［2］主要与肿瘤转移有关，也与肿瘤毒素、胃肠功能紊乱、营养不良或免疫功能紊乱有关。结缔组织疾病（SLE）引起全血细胞减少的机制有［3］：机体产生了针对骨髓造血细胞的自身抗体，自身抗体或（和）补体结合在骨髓单个核细胞膜上，而引起骨髓髓内造血细胞破坏（骨髓无效造血）或功能（如分化、释放等）异常所致。另外脾脏、药物、铁利用障碍亦有一定影响。感染亦可导致全血细胞减少，原因可能有感染毒素、直接抑制造血干细胞或损伤造血微环境或感染时介导自身免疫异常对血细胞破坏增加等因素有关。 参考文献 1. 朱佩祯. 全血细胞减少326例病因分析[J].浙江中西医结合杂志, 2004, 14(3):173. 2. 李玉峰, 丁帮和, 朱家斌. 病因不明的全血细胞减少症患者长期随访33例[J]. 临床