干燥综合征神经系统病变的临床及病理分析.pdfVIP

· 6 · 荬用 医药杂志2010年 01月第 27卷第 01期 PracJMed＆Pharm．Vol27，2010一O1No．01 干燥综合征神经系统病变的临床及病理分析 金 善 ，曹秉振，曹 霞，王晓玲 摘【 要1 目的 探讨原发性干燥综合征 (Sjogren综合征 ；pSS)神经系统病变的临床及组织病理特征。方法 对 l8例并发神经系统损伤的pSS患者的临床及病理资料进行回顾性分析 。结果 周 围神经系统病变 pSS (PNS— pSS)表现为对称性感觉运动性周 围神经病 、多发性单神经病 、感觉性周 围神经病 、颅神经损伤 。中枢神经系统病变 pSS(CNS—pSS)表现为多发性硬化、缓慢进展的认知障碍和共济障碍 、脑炎 。头颅 MRI显示脑 白质多发异常信号、脑 白质 、脑干及小脑多发异常信号、脑脓肿。唇黏膜活检示部分腺体萎缩 ，腺泡及 间质 内可见淋 巴、单核吞噬细胞浸润。 腓肠神经活检既有典型血管炎改变也有非血管炎性改变 。脑活检可见自质脱髓鞘及小静脉周 围炎性细胞浸润 以及 典型血管炎改变。结论 sjogren综合征导致的神经系统损伤呈多样性，且常先于 sjogren综合征的诊断之前出现。了 解其神经系统损伤的临床表现 、影像学特点及组织病理改变对认识本病具有重要 的临床意义。 关【键词] 干燥综合征 ；神经系统 ；临床表现 ；神经病理学 『中图分类号1 R473．5 文『献标识码1 A ClinicalandpathologicalanalysisofprimarySjogrenssyndrom complicated withneurologicalsystem injuries JIN SHan，CAO Bing—zheng，CAOXia，eta1．Dept．ofNeurology，theGeneralHospitalofJinanMilitary Region，Jinan，SHandong250031，China A【bstract】 0bjective Toexploretheclinicalandpathologicalcharacteristicsofneurological system i~uries inprimary Sjogrenssyndrome(pSS)．Method Theclinicalandpathologicaldataof18patientswithneurological system i~urieswereretrospectivelyreviewed Reset Clinically，pSScomplicatedwithperipheralnervoussystem injuries (PNS—pSS)presented symmetricalsensory—motorperipheralneuropathy，mononeuropathymultiplx，pure sensoryperipheralneuropathyandcranialnervesinjuries；pSS complicatedwith centralneIvou8system injuries (CNS—pSS)presentedmultiplesclerosis，slowly progressed congnition impairment，ataxia，andencephalitis．Brain MRI showed multiple abnormalsigns in alba，brain stem and cerebella，as wellas brain abscess．Pathologically， acinargland atrophy and infiltration with lymphocytes and macrophageswere demonstrated．Suralnerve biopsies disclosed typicalvasculitis and non-vasculitic neuropathy．Brain biopsies disclosed demyelination in alba and