原发性皮肤淀粉样变病的病因及发病机制.pdfVIP

维普资讯 医学临床研究 2007年 1O月 第 24卷 第 1O期 JClinRes，Oct．2007，Vol24，No10 · 综述与讲座 · 原发性皮肤淀粉样变病的病因及发病机制 谭燃景 (综述) 郝进 (审校) (重庆医科大学附属第二医院皮肤性病科，重庆 400010) [关键词] 淀粉样变／并发症 ； 皮肤疾病 ／并发症 ； 淀粉样变 ／病 因学； 皮肤疾病 ／病 因学； 综述文献 [中图分类号] R597．2 [文献标识码] c [文章编号] 1671—7171(2007)10—1799—03 原发性皮肤淀粉样变病 (Primarycutaneous MA的重要发病原因。但是 ，另一项类似研究则认 amyloidosis，PCA)是一种淀粉样蛋白沉积于以往正 为 阳光至少是发病的辅助 因素，特别在 白种人 患者 常的皮肤中而其他器官均无受累的局限性疾病n]。 中更是如此。 临床上，PCA主要分为 3型 ：① 淀粉样变苔藓 (Li— 1．4 过敏性体质 因素 多项研究发现 MA 的发病 thenamyloidosis，LA)、②斑状淀粉样变 (Macular 与过敏性体质有关 ，最高 25 的MA患者具有过敏 amyloidosis，MA)、③结节型皮肤淀粉样变病 (Nod— 性疾病 的个人史和家族史 。虽然过敏性体质和 ularamyloidosis)，其 中淀粉样变苔藓是 PCA 中最 PCA的确切关系至今仍不 明了，但至少可以确定 ， 常见的临床类 型。此外较少见的类 型包括：异色症 过敏性体质对女性的早发病例有促进作用。 样皮肤淀粉样变 ，大疱型皮肤淀粉样变 ，白癜风样淀 1．5 摩擦 因素 在皮肤遭受长期 的摩擦后 ，形成 粉样变．骶尾部皮肤淀粉样变。 PCA的病例 已在一些地 区屡有报道 ，特别是在 日 原发性皮肤淀粉样变病的临床治疗非常困难 ， 本l3和中国 ]。长期洗澡时使用尼龙、浮石 、海绵或 了解其发病原因和发病机制则可起到一定的预防作 椰子纤维等物品擦洗皮肤均可导致 PCA。Hashim— 用，对 PCA患者临床症状长期缓解具有指导性意 oto等人 认为，结实的尼龙纤维或鬃毛摩擦角质层 义。现就近年来 PCA 的病 因和发病机制方面的进 可导致其机械性破坏 ，从而引起皮肤轻度的慢性炎 展做一简要综述 。 症，角质形成细胞发生卫星状坏死 ，坏死的角质形成 细胞最终发生纤维化并沉积于真皮乳头形成所谓的 1 发病原因 淀粉样物质 ]。而证 明摩擦引发 PCA更为直观的 迄今 ，PCA的病因仍然未得到充分 的诠释。大 证据则是搔抓可导致MA患者皮损真皮乳头内的淀 多数文献称与长期的摩擦有关，但遗传和环境 因素、 粉样物质增多，部分皮损临床转化为苔癣样 型淀粉 过敏性体质 、日光以及女性性别等易感 因素仍不能 样变l7]，即所谓的 “双相型淀粉样变”。 被忽视 。 i．6 环境等 因素 Wang等人l4指 出，高湿度和温 1．1 性别因素 多项临床研究发现 MA患者女性 度使搔抓需求在热带和亚热带地区要多一些 ，这可 和男性比例超过3：1，提示性别因素在 MA发病 中 能是导致这些地区 PCA发病率较高 的原 因之一。 具有一定的作用 。但有作者将之归因于女性患者对 另外，有研究认为化妆品或肥皂在 PCA病因中可能 该病有较早的求医需求 。 具有一定的作用，但其他类似研究却提示 MA发病 1．2 种族 因素 大 多数文献认为 ，种族 因素在 部位和严重程度与患者的发型或化妆 品没有明确的 PCA的病因中非常重要，因为这类疾病主要