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脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤1例.pdf
临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2015Feb；31(2) ·233 ·
慢性淋巴细胞性疾病发 0．5 0．4 2
生率(％)
男女比例 1．64 1．6 5
中位发病年龄(岁) 77 7l 55
脾脏肿大 是 是 是
淋巴细胞增多 中等(中位数15．8×10／L) 高(中位数34X109／L) 全血减少
中性粒细胞减少 无 无 有
是帱无无 ～小～
单核细胞减少 无 无 有
生存期(年) 10 9 12
细胞形态 堕一 堕一 盥一
胞质 多，嗜碱 多，嗜碱 多，透明
细胞突起 长、大，宽基底 细 细而长，细胞周分布
核仁 偶尔见大核仁 类似于幼淋巴细胞的大核仁 偶尔见小核仁
染色质 致密 致密 颗粒状
脾脏形态 弥漫单一的阻塞脾窦，可 弥漫单一形态细胞充满 弥漫红髓浸润，白髓萎
能形成血湖 脾窦 缩，特征性的血湖
骨髓形态 血窦内，结节状，很少问质浸润 轻度纤维化，间质或血窦 轻度纤维化，间质或血窦 网银蛋白纤维化，间质弥
浸润 浸润 漫 “煎蛋”样细胞浸润
BRAF600E突变 否 否 否 是
型的纯粹由病理医师主持的研究 。因此对该疾病的认识 (11；14)(q13；q32)或 t(14；18)的报道，大部分病例均有
有局限性 ，两组研究所采用的诊断标准也存在差异。 IGHV突变及 IGHV3—23和 IGHV4-34增多 。
SDRPSBCL罕见，不足非霍奇金淋巴瘤的1％，因为报道 鉴别诊断：包括所有脾脏淋巴瘤伴外周血肿瘤细胞胞质
的病例数较少难以统计确切的发病率，约占脾脏切除标本 B 突起 ，包括 SMZL、毛细胞 白血病 (Hairycellleukemia，HCL)、
细胞淋 巴瘤 的 10％及 累及 外 周血低级别 淋 巴瘤 的 毛细胞 白血病 一亚型 (hairycellleukemia·variant，HCL-V)、
0．5％ _1,21 SDRPSBCL，详见表 1_2J。这些病变均伴有显著 的脾脏肿大，
。 所有病例在诊断时均已处于临床Ⅳ期，脾脏、骨
髓、外周血均累及，脾门淋巴结多累及，其他淋巴结一般不累 无淋巴结受累，以及外周血
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