慢性淋巴细胞白血病的诊断、预后与治疗.pdfVIP

·如· 自细胞疾病 慢性淋巴细胞白血病的诊断、预后与治疗 徐卫朱华渊昊雨洁庄芸李建勇 (南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科) 【摘要l慢性淋巴细胞白血病(CLL)是欧美最常见的白血病，我国发病率明显低于西方国家，但 并不少见。主要根据典型的淋巴细胞形态学、免疫表型特征可将CLL与其他大多淋巴增殖豳痰病鉴别， 部分患者需结合病理、免疫组织化学和细胞遗传学等鉴别。CLL预后差异很大，传统的Rai、Binet临 床分期是广泛使用的预后指标，结合细胞遗传学特征、免疫球蛋白重链基因可变区基因突变及使用、 者预后最差。单纯淋巴细胞绝对数不是CI_L治疗的指征。根据患者的年龄、伴随疾病、是否伴有p53 基因缺失等选择治疗策略。对年龄大、一般情况差不能耐受嘌呤类似物的患者可选择苯丁酸氮芥等治 疗，不伴p53基因缺失的患者首选化疗联合利妥昔单抗治疗；对p53基因缺失患者选择阿仑单抗、大 剂量甲基泼尼松龙等不依赖p53途径发挥作用的药物，年轻患者缓解后可选择异基因造血干细胞移植。 异基因造血干细胞移植是CLL唯一的治愈手段。新型药物的开发及应用提供了更多的治疗选择，可能 改善难治CLL的预后。 慢性淋巴细胞白血病(chromc leukemia，CLL)是一种以体积小而形态成熟的淋巴 lymphocytic 细胞在外周血、骨髓和外周淋巴器官中克隆性增殖为特点的恶性血液病。2001年始，WHO分型定 义CLL均为B细胞型。CLL是西方国家最常见的白血病类型，占成人白血病的1／3，年发病率为2．7／10 万；我国及亚洲其他地区该病相对少见，尽管缺少精确统计数据，但随着人口老龄化，CLL发病率 有逐年增加趋势。CLL随年龄的增长而增加，60—80岁达到高峰，发病中位年龄72岁，生存期个体 差异很大，从数月到十余年不等。 一、慢性淋巴细胞白血病的诊断与鉴别诊断 (一)CLL的诊断 CLL确诊依据包括：淋巴细胞增多、成熟小淋巴细胞特征性形态和免疫表型。诊断标准按照2008 NationalCancerInstitute 修订的美国国立癌症研究院发起的工作组(the sponsoredworkinggroup， NCI-WG)标准；最近我国也制定了CLL诊断与治疗专家共识。 ELL的诊断标准：(1)外周血B淋巴细胞绝对值5x109／L，且之3个月；(2)流式细胞术(flowcytometry， FCM)显示克隆性B细胞并符合Cu。的表型特点；(3)典型细胞形态：类似成熟小淋巴细胞，也可比 正常淋巴细胞稍大，胞质明显但量少、均匀、嗜碱性、无颗粒；胞核和胞质边缘规则或者有轻度肾形： 核厂质比高；核染色质致密或成块状；少数患者淋巴细胞形态异常，胞体较大，不成熟，胞核有深切迹 (Reider细胞)；偶可见原始淋巴细胞。多数患者外周血涂片中可见破损细胞(涂抹细胞或“篮细胞”)， 该种细胞增多是CLL血象特征，且与患者的预后相关：(4)排除其他一些易误诊为CLL的淋巴增殖性疾 disease，LPD)。 病(1ymphoproliferative ·91· 血液病学2010 但如具典型的骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的免疫表型特征，不管外周血B淋巴细胞数或淋巴 结是否受累，也可诊断为CLL。 小淋巴细胞淋巴瘤(small lymphocytic Sxl09／L。SU。的诊断应尽可能经淋巴结活检组织病理学证实。SU。与CLL本质上是同一种疾病。 B．cell leukemia，PI工)。 WHO分型取消了T细胞．CLL，将其归为T-幼稚淋巴细胞白血病(prolymphocyfic 链