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肺隔离症 PuImonary Sequestration 郑州大学第二附属医院 胸外科 葛晓晴 Contents 定 义 Definition 1 病理分型 Classification 2 临床表现 Clinical Manifestation 3 诊 断 Diagnosis 4 治 疗 Treatment 5 定 义 Definition 先天性肺发育畸形疾病 包含与正常支气管树不相 通的肺组织 由体动脉供血并与正常肺 组织分离 病理分型 Classification 叶内型 隔离组织与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹 多位于后基底段,(左下叶后基底段约60%) 常伴反复的感染 肺隔离症 (有无脏层胸膜) 叶外型 有独立脏层胸膜 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 不易并发感染 叶内型 Intralobar sequestration 病变的肺组织呈囊性改变,异常血管大多来自胸主动脉,少部分来自腹主动脉,而静脉回流则进入正常肺静脉 大多发生在左肺下叶后基底段 反复感染或慢性炎症引起咳嗽、咯血 叶外型 Extralobar sequestration 血供:除胸、腹主动脉外,可为胃左动脉、脾动脉或肺动脉发出的分支,静脉回流通过奇静脉或半奇静脉系统 90%位于左肺下叶,少数位于上叶,外表似肺段、肺叶,可呈圆形 常伴其他畸形,如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。 临床表现 Clinical manifestation Text Text Text Text Text Text Text Text Text Text 呼吸道症状 无症状 心血管症状 其它 反复发作的肺部感染、咯血 消化道和隔离肺相通 叶外型 心力衰竭 诊 断 Diagnosis 胸部X线 . 胸部CT . MRI . 支气管造影 . 左下叶后基底段囊性肿块、部分伴液平面 Text Text Text Text Text Text 血管重建示腹主动脉供血 Text Text Text Text Text Text 胸主动脉供血 胸主动脉供血 胸主动脉供血
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