卵巢上皮性肿瘤发病机制与病理学研究进展.pdfVIP

·论文交流· 血管外皮瘤：病理诊断的陷阱 邓仲端 中科技大学同济医学院附属同济医院病理学研究所，武汉430030 的肿瘤陆续有报道，包括软组织血管外皮瘤、鼻腔鼻窦型血管外皮瘤、肌性血管外皮细胞瘤、 血管平滑肌瘤等。据近年报道以及作者的实践经验得知，许多间叶性肿瘤，诸如孤立性纤维 肿瘤、滑膜肉瘤、肌性血管外皮细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉 瘤，甚至胸腺瘤，均可有血管外皮瘤样构形，并可有免疫表型的重叠。因此，颇易造成诊断 困难，甚至误诊。 孤立性纤维肿瘤与滑膜肉瘤，尤其是单相性滑膜肉瘤，有许多相似之处，除有血管外皮 瘤样构形之外，二者CD99和bcl一2均为阳性；前者CD34阳性，但上皮标记物阴性；后者 有明显的双相分化，CK、EMA和波形蛋白均呈阳性反应。 肌性血管外皮细胞瘤与血管平滑肌瘤，或平滑肌肉瘤，无论形态学上，或免疫表型均有 重叠之处。三者的肌标记物均为阳性，但瘤细胞罔绕血管呈向心性排列为肌性血管外皮细胞 瘤的突出特点，而平滑肌肉瘤多表现明显的细胞异型性。此外，横纹肌肉瘤多有不同程度的 横纹肌分化，骨肉瘤有肿瘤性骨质产生，胸腺瘤位于前纵隔，并有特别的形态结构，均有助 于鉴别。 总之，要注意联系临床，找出具有特征性的形态结构，结合免疫组织化学检测结果，方 可做出准确的诊断。 卵巢上皮性肿瘤发病机制及病理学研究进展 沈丹华 北京大学人民医院病理科，100044 卵巢上皮性肿瘤是卵巢中最常见的一组肿瘤，它起源于卵巢外表面上皮。根据细胞类 型可以分为浆液性、黏液性、子宫内膜样、透明细胞等。根据细胞的非典型性以及肿痛有 无浸润等分为良性、交界性及恶性，其中恶性的卵巢上皮性肿瘤也称为卵巢癌，它是妇科 肿瘤中致死率最高的恶性肿瘤。探讨卵巢上皮性肿瘤发病机制一直是研究的热点，近年来 基于临床病理学和分子遗传学方面的研究取得的进展，提出了几种新的卵巢上皮性肿瘤发 生的模式，而对于相关的病理学研究则更多的集中在卵巢交界性肿瘤中，现简单介绍如下。 一、卵巢上皮性肿瘤发病的二元模式 以Kurman为首的研究小组在过去的10年期间，对大量非浸润性和浸润性上皮性卵巢肿 瘤作了系统的病理和临床分析，这些病例涵盖了所有的组织学类型。他们以这些临床病理资 料和相关的分子遗传学研究为基础，提出了卵巢肿瘤发生的二元模式。这个模式被认为上皮 性卵巢肿瘤的发生有两条主要的通路，故而将上皮性卵巢肿瘤相应地分为两大类：I型肿瘤 和II型肿瘤。 I型肿瘤包括低级别浆液性癌、黏液性癌、子宫内膜样癌、恶性Brenner肿痛和透明细 胞痛。浆液件和黏液性肿瘤起源十卵巢表面L皮或包涵囊肿，而子宫内膜样和透明细胞肿瘤 起源于子宫内膜异位或子宫腺肌瘤，它们经过囊腺瘸和腺纤维瘤、交界性肿瘤逐步由良性进 展为恶件浸润性肿瘤。这其中最具有代表性的是低级别浆液性癌，它的发生包括一个形态学 和生物学的谱系：即从良性增生性肿瘤一浆液性交界性肿瘤(serousborderline tumors，SBTs)一非浸润性微乳头型浆液性癌(micropapillaryserouscaecinomas。MPSCs) 一低级别浸润性浆液性癌(也称浸润性微乳头犁浆液性癌)。此路径有些类似于结直肠癌经 过腺瘤一非典型增生一癌的次序，目前已公认结直肠癌是由痛前病变发展而来。而SBTs和 非浸润性MPsCs被认为是卵巢低级别浆液性痛的痛前病变。有临床数据表明无论非浸润性还 是浸润性MPSCs都表现为惰性经过，他们的病程可长达20多年，大约50％～60％的患者最终 死于广泛的腹腔内播散，但此肿瘤仍保持其低级别表现和低增生指数。 II型肿瘤包括高级别浆液性癌、恶性中胚叶混合瘤(癌肉瘤)和未分化痛。与I型卵巢 癌不同，在生物学行为上，II型肿瘤进展更为迅速，早期即出现转移，具有高度侵袭性。 两型肿瘤在分子遗传学上也截然不同。I型肿瘤中，约67％浆液性肿瘤存在BRAF和KRAS 微J!星不稳定性有关。这些分子改变在II型肿瘤中罕见。II型肿瘤常见p53突变，其他分子 改变目前知之甚少。 二、卵巢上皮性肿瘤的组织发生机制 新近的研究认为两型卵巢上皮性肿瘤除分子遗传学改变不同以外，在组织发生上也有不 同。