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胃肠道间质瘤临床治疗进展 复旦大学附属肿瘤医院 师英强 胃肠道间质瘤以往疗效较差，但随着近几年包括基因、病理、外科及药物的研究以及令人 瞩目的治疗进展，目前已成为国内外肿瘤研究的热点，临床疗效也显著改善。根据因内外近期 研究并结合本院诊治特点，将间质瘤有关问题予以讨论。 一、病理诊断进展 自1983年Mazur及Clark命名胃肠道间质瘤以来，病理科及临床医生逐渐接受此诊断名 称，过去这类肿瘤多诊断为平滑肌肉瘤。但自分离出c—kit原癌基因的产物、酪氨酸激酶受体 CDll7，此标记物即成为诊断胃肠道间质瘤的金标准，理论上认为胃肠道间质瘤尤其小肠间质 瘤均呈CDll7阳性表达。应用免疫组化标记已使问质瘤的诊断更加准确。 胃肠道间质瘤的诊断曾一度引起临床医生困惑，因病理报告通常未提示良性或恶性，临床 医生难以作治疗选择。根据近几年的研究，已开始对良、恶性判别进行病理及临床归类，以便 指导治疗。目前总结的恶性征象包括：①扪及腹腔肿块、增长速度较快；②肿瘤与邻近组织 粘连；③肿瘤直径5cm；④发生于小肠部位；⑤核分裂10个／50HPF；⑥出现肿瘤性坏 死。以上临床及病理征象有助于判断良、恶性胃肠道间质瘤。 二、临床特征 间质瘤诊断目前呈现增多趋势。由于各个国家及地区不同，很难证实该肿瘤确切发病率。 已有专家认为，凡是腹腔内除外上皮来源的肿瘤均应考虑间质瘤的可能，虽然此观点尚未被明 确接受，但作为提示诊断、防止遗漏很有益处。 胃肠道间质瘤临床表现最多见为出血，良、恶性均可发生。曾有报道反复周期性便血10 余年，术后诊断为小肠间质瘤。肠梗阻及腹块也较常见，如出现以上两种情况，均提示恶性可 能。20％--30％的病例无任何症状，往往通过影像学及术中发现。直肠壁黏膜下扪及隆起型、 质韧感的圆形肿物多为直肠间质瘤。 手术中肉眼判别肿瘤的良、恶性极为重要，因为需决定手术切除肿物的范围。一般认为， 肿瘤直径(Icm可以认定为良性，2～5cm为交界性或恶性，)5cm病变较难判别，但目前病理 学认为问质瘤均有潜在恶性可能，临床处理时需考虑此种倾向。另外肿瘤呈现血供丰富、鱼肉 状以及有坏死，均应考虑恶性。不同部位的间质瘤恶性程度不同，Emory在1999年总结1004 例胃肠道间质瘤后证实发生于小肠的肿瘤恶性程度要明显高于胃及结肠或直肠。 三、临床治疗 胃肠道问质瘤的治疗目前仍以外科手术为首选，尤其是原发性肿瘤更需外科切除。但外 Iz 264c义幻国上 中国临床肿瘤学教育专辑(2005) 科手术的规范合理性成为影响疗效的重要方面，因此在外科治疗过程中需要注意以下问题： 1．首次治疗及完整切除肿瘤：现国内外学者通过生存率分析，发现问质瘤的首次治疗极 为重要。如果采用合理的首次治疗，疗效明显提高。纽约纪念肿瘤中心报道200例病例中，原 发肿瘤93例，其中80例(860)完整切除，5年生存率达到54％。而其他复发病例的5年生存 率仅10％。因此追求首次治疗的成功最为关键，而不是日后复发的无休止被动治疗，疗效甚 差。 肿瘤完整切除也是提高疗效的关键。由于间质瘤的生物特性及复发特点，提示复发转移 病例中，腹膜达89％，肝脏78％，肺18％，骨12％。如此高的腹膜转移至少半数病例系首次治 疗不当或未完整切除肿瘤所致。腹腔及腹膜广泛的种植性播散常难以处理，甚至减瘤手术或 姑息手术并不能提高疗效。这提示外科医生应重视此类肿瘤特点。 2．无瘤操作及术中防止肿瘤破溃：间质瘤的包膜极易破溃，这与一般胃肠道癌明显不同。 由于肿瘤仅有一薄层包膜，且存在一定张力，稍一触碰即破溃，尤其是小肠间质瘤常悬挂于肠 壁及系膜上，稍有破溃，无法钳夹及处理，往往只能任其破溃加重，腹腔播散。容易破溃的肿瘤 往往在开腹后探查肿瘤时即破溃，因此强调间质瘤原则上并不主张瘤体触摸探查，如认为可以 切除，即行非接触性手术切除。手术过程中，也不要触碰肿瘤，避免过度翻动胃壁及肠管、系 膜。如肿瘤将破溃，可用纱布垫覆盖肿瘤并缝于胃壁或系膜上，或用生物胶喷洒至肿瘤表面， 防止医源性播散。小肠间质瘤的手术应距肿瘤10～15cm处的肠系膜开始，以包围状手术为 主，同时切断小肠相应系膜及肠管。切除过程中尽量先切除静脉回流管道，或用索带结扎两端 系膜，起到预防肝转移及血行播散的作用。 另外间质瘤术中也不主张行冰冻切片检查。lcm肿瘤按良性处理，：Scm肿瘤按