他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征191例.pdfVIP

342 · 中华实用儿科临床杂志2015年3月箜 鲞箜 ￡ 坐! !!!： !!： · · 泌尿生殖 系统疾病 · 他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征 191例 吴晓明 何威 高远赋 樊忠民 高春林 魏伟 彭洪军 孙涛 张沛 马上茹 史卓 杨晓 周昱 夏正坤 摘【要】 目的 探讨他克莫司(TAC)治疗儿童难治性。肾病综合征的临床疗效。方法 选择 2010年 1月 至2013年 12月在南京军区南京总医院儿科住院的难治性肾病综合征患儿191例，其 中激素依赖型 101例、激 素耐药型73例 、频繁复发型 l7例。每例患儿均使用 TAC，在用药过程中监测TAC血药浓度，并根据不同情况 减量使用糖皮质激素及停用相关其他免疫抑制剂。分别于治疗前和治疗4周、8周观察相关临床和实验室检 测指标的变化。结果 191例患儿经TAC治疗8周后总缓解率达86．9％(166／191例)，最早显效时间6d，治 疗后血浆清蛋白、血脂等临床生化指标明显改善，差异均有统计学意义 (P均 0．O1)，蛋 白尿明显减轻 (t= 20．14，P0．O1)。191例中有 115例行 肾活检 ，其 中微小病变型 (MCN)疗效最好，缓解率达 90．5％(19／21 例)，其次为系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGS)，缓解率达87．7％(57／65例)，局灶节段性硬化 (FSGS)、膜性肾病 (MN)、膜增生性 肾小球肾炎 (MPGN)也有不 同程度缓解。本组病例有 32例测定 TAC药物代谢基 因型 P450Cyp3A5，3／3型和 1／3型合并在一起总缓解率为75．0％(21／28例)，而4例 1／1型治疗4周无一例缓解。 本组病例治疗过程中不 良反应较少 ，多为轻微消化道症状 、一过性肾功能损害、血糖异常、头痛、烦躁及肢体疼 痛等，不影响治疗进程。结论 针对儿童难治性肾病综合征的治疗，TAC是一种不 良反应少、有临床疗效的强 效免疫抑制剂，有着 良好的应用前景。 【关键词】 他克莫司；儿童；。肾病综合征，难治性 ClinicalanalysisofTacrolimustreatmenton 191patientswith pediatricrefractory nephroticsyndrome Wu Xiaoming，HeWei，GaoYnanfu，FanZhongmin，GaoChunlin，WeiWei， Hongiun，SunTao，ZhangPei，MaShang- rig，ShiZhuo， Xiao，ZhouYu，XiaZhengkun．DepartmentofPediatrics，SchoolofMedicine，NanjingUniversity~Nan— jgGeneralHospitalofNanfingMilitaryRegion。PeoplesLiberationArmy．Nanfing210002，China Correspondingauthor：)aaZhengkun．Entail：njxzk@126．com A【bstract】 Objective ToexploretheclinicaleffectofTacrolimusinpediatricrefractorynephroticsyndrome． Methods Onehundredandninety—onechildrenwithrefractorynephroticsyndromeinNanjingGeneralHospitalof NanjingMilitaryRegion，PeoplesLiberationArmy，wereenrolledfromJanuary2010toDecember2013，including101 casesofsteroid—dependentnephroticsyndrome，73casesofsteroid—dependentnephroticsyndrome，and17casesof frequentlyrelapsingnephroticsyndrome．Tacrolimuswas ppliedtoallthepatients．TheplasmaconcentrationsofTa— crolimusduringthetreatmentweremeasured