肺硬化性血管瘤的研究进展.pdf

肺硬化性血管瘤 的研究进展 (Advances of Sclerosing hemangioma of lung) 1 1956 Liebow等 硬化性血管瘤 70年代国内学者 炎性假瘤、肺腺瘤 1972 Hill 所谓肺硬化性血管瘤 1981 WHO肺肿瘤分类，将此瘤归入 “瘤样病变” 1999 WHO肺肿瘤分类，归入“杂类肿瘤” 2004 对此瘤的本质仍未完全清楚 2 主要问题： 1.此瘤是从何种细胞发生的？ 2.此瘤是良性肿瘤吗？ 3. “硬化性血管瘤”之名不确切，应如何 命名？ 4.此瘤的临床病理表现有无特征？ 5.诊断此瘤有无可靠的免疫组化标记？ 3 1995~2004 , 国内外学者 1.病理组织形态学 2.免疫组化 3.电镜观察 4.分子生物学和遗传学技术 对此瘤进行了多方面的研究，均有了较 大进展 4 临 床 发病率 少见，占肺良性肿瘤的 22.2%~32.8% 性别 女性多，占83% 年龄 13~80岁，平均46岁 症状 通常无症状，偶有咳嗽、胸痛、咯血 部位 右叶略多，下叶多见，95%为单个结 节，位于外周部，4%~5%可多发或 双侧 5 大体形态 境界清楚，有或无包膜 部位 多位于肺外周部，少数在肺膜下 段支气管周围 从支气管外突入腔内，呈息肉状 直径 0.3CM~8.0CM,大多3.0CM 可发生囊性变、钙化 6 组织形态 2 种主要细胞 ：缺一不可 （1）乳头表面的立方状上皮细胞 （2）肺泡间质中的圆形细胞 4 种组织构型(至少有3种) （1）乳头状结构 （2）实性细胞区 （3）肺泡内出血 ( 海绵状血管瘤样) （4）硬化性变化 7 8 一、乳头状结构 肺泡表面立方状上皮 （1）不典型增生 （2）透明细胞化生 （3）核内包涵体 9 10 11