慢性粒细胞白血病急变为巨核细胞白血病合并骨髓纤维化1例.pdfVIP

内科急危重症杂志 2015年 第 21卷 第 1期 慢性粒细胞 白血病急变为巨核细胞 白血病 合并骨髓纤维化 1例★ 华中科技大学同济医学院附属 同济医院 任会会 尚伟锋 黄丽芳 毛汉文 黄伟 ，武汉 430030 关键词 慢性粒细胞 白血病 急性 巨核细胞 白血病 骨髓纤维化 中图分类号 R557 ．3 文献标识码 D DOI 10．11768／nkjwzzz 急性巨核细胞 白血病 (acutemegakaryocyticleu— 停用格列卫，同时给予抗感染及支持治疗 。20d后 ， kemia，AMLK)占急性髓系 白血病发生率的3％ ～ 血像仍未恢复。6月5日再次行骨穿，骨髓细胞学： 5％ ¨ ， 由慢性粒细胞 白血病 (chronicmyeloidleuke． 骨髓增生重度减低 ，粒：红 =0．18：1。粒系统比例 mia，CML)急变为 AMLK 的比例报道不一，常常伴 偏低 ，占8％，其 中原始粒细胞 占2％，中性粒细胞少 有骨髓纤维化，预后较差 。现将我科诊治的 1例 见 ；血小板散在少见 ，未找到巨核细胞。骨髓活检 ： CML合并骨髓纤维化发生急性巨核变报道如下。 骨髓增生 明显活跃 (80％)，以纤维组织为主，可见 患者，男，65岁。因确诊 CML16个月，于 2014 少量幼稚 细胞 ，粒红二 系少见 ，巨核细胞少见 。 年5月 1231入院。2012年 12月 19日因头晕、白细 BCR／ABL融合基 因激酶突变未检测到突变位点。 胞计数增高在我院行骨髓细胞学检查及活检，基因 染色体核型46XY，10个 中期分裂相，可见 Ph染色 检测 BCR／ABL(P210)融合基因阳性 ，JAK2V617F 体。骨髓活检免疫组化染色，幼稚细胞 ：CD34+、 突变阴性，染色体显带技术可见 Ph(+)，诊断CML CD117．、CD42b+，巨核细胞增多，多为小单圆核巨 (慢性期)，给予 “羟基脲 ”口服治疗。2014年 4月 核细胞 。诊断：CML(加速期)合并骨髓纤维化，加 18 日查血 常规 WBC 12．3×10／L，PLT21．9× 用沙利度胺 100mg／d，口服治疗 ，建议采用二代 TKI 10／L，Hb143g／L，腹部超声 ：脾厚 5．5cm。行骨髓穿 治疗 ，患者未同意。7月 12日血常规示WBC14．9× 刺 ，骨髓细胞学 ：骨髓增生减低。粒：红 =4．61：1。 10／L，PTJT10．0×10／L，Hh84g／L；细胞分类 ：幼稚 粒系统 比例偏 高 ，占 71％，其 中原始 粒细胞 占 细胞 60％，分叶核 7％，嗜碱细胞 23％，淋 巴细胞 11．5％，中性粒细胞各阶段细胞比例正常或偏低 ，形 4％，单核细胞 6％；考虑急性变可能，由于患者拒绝 态未见明显异常，嗜酸细胞与嗜碱细胞分别 占5％ 再次骨髓检查，抽外周血行流式免疫分型。结果 ： 和 10％。血小板散在少见，未找到巨核细胞。考虑 R3约占全部有核细胞84．6％，表达 CD34、CD33，部 CML(加速期)可能。5月3日开始给予甲磺酸伊马 分表达 CD117、CD56、CD13、CD11b、CD11c、HLA- 替尼(格列卫400mg，1次／d)治疗。2014年 5月 12 DR、CD9、CD36、CD123、CD22、CD38，少部分 CD64、 Et因发热入我院血液内科 。入院体检 ：T38．4cI=，颜 cMPO，不 表 达 CD7、CD16、CD14、CD15、CD20、 面部皮疹及色素沉着，右下肺可闻及少许湿罗音。 CD19、cCD79a、cCD3、CD66，诊断考虑 ：CML急变为 腹软，脾肋下 2cm，余无阳性体征。人院查 WBC AMLK 0．88×10／L，PLT4．0×10／L，Hb44g／L；骨髓细 胞学 ：