成人硬化性横纹肌肉瘤1例并文献复习.pdfVIP

· 1172 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2014Oct；30(10) 网络 出版时间：2014一l0-2308：25 网络 出版地址 ：http：／／www．cnki．net／kcms／doi／10．13315／j．cnki．cjcep．2014．10．024．html 成人硬化性横纹肌肉瘤 1例并文献复习 雍 翔，姚 楠，欧玉荣，陶仪声 摘要：目的 探讨硬化性横纹肌肉瘤 (sclerosingrhabdomyo． nalrhabdomyosarcoma，ERMS)的一个亚型被广泛描述。一 sarcoma，SRMS)的临床病理学特征。方法 对 1例 SRMS 些学者相继报道同一肿瘤内SRMS与spindlecellRMS同时 进行光镜观察，免疫组化 EnVision法染色，并复习文献。结 存在，二者关系密切 -6]。WHO(2013版)软组织与骨肿瘤 果 患者女性，27岁，肿瘤位于翼颌间隙、颞下窝及颞间隙 新分类 将 SRMS与spindlecellRMS同时归于 RMS新亚 内，与周围境界尚清。瘤细胞小至中等大小，圆形或梭形，核 型，命名为梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤 (spindlecell／scle． 深染，胞质较少，淡嗜酸；排列成假血管样、束状、微腺泡、条 rosingrhabdomyosarcoma，spindlecell／sclerosingRMS)，但仍 索状及假腺样，“球拍样”横纹肌母细胞散在分布，可见横 有一些疾病分类学 的不确定性。新分类认为 spindlecell 纹。间质显著透明变性，部分区域似骨样组织；周边部分瘤 RMS可伴局灶或全部的硬化性间质，当硬化性间质广泛时 细胞呈圆形、卵圆形及梭形，核大，染色质呈空泡状，排列成 即为SRMS。最近本科室在外检工作中遇见 1例 SRMS，结 束状 ，为梭形细胞横纹肌 肉瘤成分 ，间质明显胶原化，与 合文献探讨其临床病理学特征及鉴别诊断，以期提高对该肿 SRMS相互移行。免疫表型：瘤细胞 MyoD1强阳性，desmin 瘤的认识。 局灶阳性。结论 SRMS是横纹肌肉瘤一种罕见类型，透明 变性基质是其形态学特征，免疫表型与其他横纹肌肉瘤有区 1 材料与方法 别 ，可能与梭形细胞横纹肌肉瘤关系密切，需与骨肉瘤、软骨 1．1 临床资料 患者女性，27岁。4个月前出现左耳后区 肉瘤、硬化性上皮样纤维肉瘤等鉴别。 夜间持续性疼痛，当地医院诊断为龋齿，给予消炎、拔牙处理 关键词 ：横纹肌肉瘤；硬化性；病理学；临床；免疫组织化学 后，症状无改善。1个月前左侧颞部肿胀，头颅MRI示 ：左侧 中图分类号 ：R738．6 文献标志码 ：A 颞窝、颞下窝及翼颚窝占位 ，考虑 良性肿瘤，血管瘤可能，低 文章编号：1001—7399(2014)10—1172—03 度恶性肿瘤待排除(图1)。体检发现左侧颞区4cmx3em doi：10．13315／j．cnki．cjcep．2014．10．024 大小肿块 ，边界尚清，压痛，不易推动，张口轻度受限。术 中 送检部分肿瘤组织行冷冻切片病理检查 ，诊断：(左颞部)恶 Mentzel和Katenkamp…于2000年首次描述3例硬化性 性肿瘤。遂行左侧颅底肿瘤切除、左下颌骨部分切除、左上