川崎病的临床病理观察及文献复习.pdfVIP

· 192 · l缶床与实验病理学杂志 ．，ClinExpPathol2009Apr；25(2) · 短篇论著 · 川崎病的临床病理观察及文献复习 张 缨，李祥周，张佃乾，乐关兆 摘要：目的 通过对川崎病 (KD)的临床、病理、免疫学特征 巴结，无压痛；行血常规、电子鼻咽喉镜、核磁共振 (MRI)、心 的研究，结合文献复习，探讨其临床病理改变和免疫表型与 脏彩超等检查。对咽部 占位性病变行穿刺活检，常规病理观 诊断的关系。方法 采用常规病理学和免疫组化检测 ，回顾 察。 性分析 1例川崎病患者的临床病理和免疫组化标记特点，并 1．3 免疫组化 标本经 10％中性福尔马林固定，石蜡包埋 复习相关文献。结果 KD的病理学特征是非特异性的，其 切片。免疫组化染色采用文献报道的 EnVision两步法 J。 主要改变为坏死性血管炎，小血管腔内可见纤维素性血栓， 所用抗体：CD3、CD4、CD8、IgA、VEGF、MMP-9均购 自福州迈 血管内皮细胞肿胀 ，血管壁中层平滑肌细胞水肿、分离，炎细 新公司。 胞浸润，主要为CD4T细胞、富含 IgA的浆细胞、巨噬细胞。 2 结果 结论 川崎病是免疫相关性血管炎性综合征，需与中毒性休 克综合征相鉴别。 2．1 临床及大体特点 电子鼻咽喉镜示右咽侧可见一隆起 关键词：川崎病／病理学；免疫组织化学 肿物，大小3．0em×3．0on×1．0em，质软，触诊边界欠清， 中图分类号：R551．2 文献标识码：A 肿物无溃破，色淡红，表面轻度充血，少许伪膜 (图la)。血 文章编号：1001—7399(2009)02—0192—03 常规检查，中性粒细胞、白细胞计数较高；MRI示右侧咽旁见 类椭圆形等T1长 异常信号，边界尚清，大小4．2cax3．3 川崎病 (Kawasaki’Sdisease，KD)是一种罕见的免疫相 cm×1．2cm，病灶向内压迫咽部(图lb、e)；心脏彩超示左冠 关性血管炎性综合征，1967年由 日本的Kawasaki医生首次 状动脉增宽，左心收缩、舒张功能正常。 报道…。其主要病理改变是全身中小血管急性 自限性非特 2．2 病理检查 眼观 ：灰红色不规则组织，大小 1．3cm× 异性炎症。发病年龄以婴幼儿为主，亚洲地区发病率最高， 1．0cm×0．5cm。镜检：呈坏死性血管炎改变 (图2a)，小血 是小儿获得性心脏病的主要病因。未经治疗的患者，20％ ～ 管腔内可见纤维素性血栓 ，血管内皮细胞肿胀，血管壁中层 25％可发生冠状动脉瘤或扩张。及时的诊断和治疗能减少 平滑肌细胞水肿、分离，伴有较多炎细胞浸润，主要为中性粒 KD时冠状动脉受累的几率和程度。为了更好地认识本病， 细胞、淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞，成纤维细胞增生，肉芽组 提高诊治水平 ，我们通过对 1例川崎病病例的全面的临床、 织形成 (图2b、C)。 病理、免疫表型特征的分析 ，并结合相关文献复习，探讨其病 2．3 免疫表型 血管 内皮弥漫强阳性表达 VEGF、MMP-9 因、临床、病理学特征及其与诊断、治疗、预后的关系。 (图3a)，可以清晰显示出血管内皮细胞的肿胀及小血管腔 内纤维素性微血栓 ，血管周 围炎症细胞主要为表达 CD3、 1 材料与方法 CD4、CD8的T淋巴细胞(图3b)，且 CD4／CD8比值升高，同 1．1 临床资料 患者男性，7岁。2008年 1月曾因发热、皮 时可见表达 IgA的浆细胞和表达CD4的巨噬细胞 (图3c)。 疹在当地医院就诊 ，诊断为川崎病 ，口服阿斯匹林 25mg，2 2．4 药物治疗