新生儿先天性肛门直肠畸形处理现状和焦点.pdfVIP

高位畸形：过去基本上主张行“造瘘一根治术一关瘘”兰步法处理高位畸形。近年来随着手 术方法、新生儿围术其治疗及腹腔镜等先进科技的应用，传统方法同样遭受到挑战。国内学者 刘国昌、袁继炎等早在2004年就报道一期PSARP治疗17例高位畸形，且近期并发症少于分期手 术者。2011年，徐小松等认为I期改良Pena术适合于生后12h后，倒立位片显示直肠盲端到达尾 骨尖及以远的中高位先天性肛门直肠畸形的新生儿，尤其是未进食或者少量进食的新生儿，大 便含菌量少，术后大便对伤13污染小，手术相对安全，而直肠盲端位置高于尾骨尖，或者有其 他严重合并症以及一般情况较差的中高位先天性肛门直肠畸形的新生儿行分期手术较为安全。 一穴肛畸形：此类畸形较罕见，预后不佳。新生儿期正确、及时的处理是获得良好预后的 关键。在新生儿期，一穴肛畸形患儿在充分的泌尿系统评估之前禁止行任何手术。全腹部超声 检查可以排除尿路畸形和阴道积水。Pena报道25％的此类畸形患儿合并阴道积水，及时、正确 的阴道引流可以避免阴道积脓、阴道穿孔和不必要的尿路造121术；其报道了43例此类患儿阴道 积水导致输尿管梗阻、双肾积水和巨输尿管，这些患儿经历肾造瘘、输尿管造121及膀胱造El等 尿液引流措施后症状仍我明显好转，但当行阴道造瘘术后。上述所有症状均消失了。Pena等报 道的42／361例一穴肛畸形患JLIl$床诊断错误，其中6例诊断为两性畸形，36例诊断为直肠阴道瘘。 因此对于一穴肛畸形患儿，新生儿期及时、正确的阴道积水引流，位置和方式正确的肠造瘘， 准确的临床诊断对预防严重后遗症至关重要。 新生儿期的结肠造瘘：正确的肠造瘘也是关键。Pena等推荐降结肠双腔造瘘术，且两造瘘 口之间要有足够的距离容纳造瘘袋；远端结肠固定和缩小远端造瘘口以减少粘膜脱垂。此方法 即保证肠道排泄通畅、最佳吸收水分，又解决防止粪便跳跃的泌尿会阴感染，同时还解决了今 后进行远端造影的困难，已成为目前新生儿肛门直肠畸形结肠造瘘的典范。 总之，通过改良后矢状人路骶会阴肛门成形术结合腹腔镜等新科技的应用，I期根治新生儿 肛门直肠畸形的探索，尤其在发展中国家已取得较好的临床疗效和初步的社会效益，但这一新 技术的开展需要严格地掌握指征，且手术技术要求较高，只有具备丰富的治疗肛门直肠畸形经 验的临床医生才能开展。同时更需要扩大病例数和远期随访客观的肛门功能，以指导临床应用。 6、先天性食管闭锁的I期食管吻合术 首都医科大学附属北京儿童医院外科 陈永卫教授、博导 食管闭锁(EsophagealAtresia简称ET)是以食管连续性中断为特征的先天性发育畸形。可 伴有或不伴有气管食管瘘，ET最常见的类型是近段食管闭锁并远段气管食管瘘，占总数的 Towsley报告了第l例一期食管吻合成功的病例至今已有近70年，随着新生儿手术技术，麻醉 和监护水平的不断提高，死亡率越来越低。Spitz报告体重15009，不存在严重心脏畸形的患儿如 今的手术成活率达到98％。 一、手术适应征 治疗先天性食管闭锁，I期食管吻合是最优的选择，手术远期效果最好。但是 15 新生儿先天性肛门直肠畸形处理现状和焦点 作者： 郑珊 作者单位： 复旦大学附属儿科医院 201102 引用本文格式：郑珊 新生儿先天性肛门直肠畸形处理现状和焦点[会议论文] 2011