胰岛肾上腺疾病().pptVIP

* 胰岛炎，病人最终将发展为I型糖尿病。水肿的胰岛内出现淋巴细胞浸润暗示自身免疫作用。胰岛的破坏导致胰岛素绝对缺乏，这是I型糖尿病的特征。 淋巴细胞浸润，破坏胰岛，导致胰岛素缺乏。这种改变比糖尿病临床症状出现的早，因此不易被观察到 * 大多数胰岛组织已被似淀粉的不定形玻璃样变物质取代 糖尿病胰腺：胰岛内见粉染的淀粉样变性物质 * 2.血管病变 糖尿病病人从毛细血管到大中动脉均可有不同程度的病变，且病变发病率较一般人群高、发病早、病变严重。毛细血管和细、小动脉内皮细胞增生，基底膜明显增厚，有的比正常厚几倍乃至十几倍，血管壁增厚、玻璃样变性、变硬，血压增高；有的血管壁发生纤维素样变性和脂肪变性，血管壁通透性增强；有的可有血栓形成或管腔狭窄，导致血液供应障碍，引起相应组织或器官缺血、功能障碍和病变。电镜下：内皮细胞增生，基底膜高度增厚，有绒毛样突起，突向管腔，内皮细胞间连结增宽，可见窗孔形成，内皮细胞饮液小泡增加，有的管壁有纤维素样坏死，有的地方有血小板聚集，血栓形成。 大、中动脉有动脉粥样硬化或中层钙化，粥样硬化病变程度重。临床表现为主动脉、冠状动脉、下肢动脉、脑动脉和其他脏器动脉粥样硬化，引起冠心病、心肌梗死、脑萎缩、肢体坏疽等。  * 3.肾脏病变 ①肾脏体积增大:由于糖尿病早期肾血流量增加,肾小球滤过率增高,导致早期肾脏体积增大,通过治疗可恢复正常;②结节性肾小球硬化:表现为肾小球系膜内有结节状玻璃样物质沉积,结节增大可使毛细血管腔阻塞;③弥漫性肾小球硬化：约见于75%的病人,同样在肾小球内有玻璃样物质沉积,分布弥漫,主要损害肾小球毛细血管壁和系膜,肾小球基底膜普遍增厚,毛细血管腔变窄或完全闭塞,最终导致肾小球缺血和玻璃样变性； ④肾小管—间质性损害:肾小管上皮细胞出现颗粒样和空泡样变性(属退行性变),晚期肾小管萎缩。肾间质病变包括纤维化、水肿和淋巴细胞、浆细胞和多形核白细胞浸润；⑤血管损害：糖尿病累及所有的肾血管，多数损害的是肾动脉，引起动脉硬化，特别是入球和出球小动脉硬化。至于肾动脉及其主要分支的动脉粥样硬化，在糖尿病人要比同龄的非糖尿病人出现得更早更常见；⑥肾乳头坏死：常见于糖尿病人患急性肾盂肾炎时，肾乳头坏死是缺血并感染所致。 * * 5.神经系统病变 周围神经可因血管病变引起缺血性损伤或症状， 如肢体疼痛、麻木、感觉丧失、肌肉麻痹等，脑细胞也可发生广泛变性。 * 显著的血管分布 * 胰岛细胞瘤：瘤细胞围绕血管，形成乳头 * 胰岛细胞瘤，有一薄层包膜包绕。右侧胰腺可见一些正常的胰岛 * 束状：胞质空泡状；网状：细胞小，胞浆染色深。髓质：团索状排列 * 垂体性（是后天弥漫性皮质增生的主要原因）。垂体性：垂体分泌ACTH过多（Cushing‘s 病），占70%，其中微腺瘤占80%，大腺瘤占10%，少数为ACTH细胞增生或恶性肿瘤。 垂体性：垂体分泌促肾上腺皮质激素 * 肾上腺肿瘤，占25%，其中良性占80%，恶性占20% * 垂体以外的肿瘤产生ACTH 或CRH，肺癌：50%，胸腺癌：10%，胰腺癌：10%，其他：甲状腺髓样癌、类癌等。 * 功能性肾上腺肿瘤和皮质增生鉴别：结合临床和试验室指标（包括血浆醛固酮与血浆肾素活性的比率）通常可以分开。 也可有两种或几种原因并存，如肾上腺皮质增生和腺瘤。有报道：家族性原发性醛固酮增多症 手术治疗：肾上腺皮质腺瘤比肾上腺皮质增生手术效果好 腺瘤大体:单侧，孤立性, 一般较小, 切面均匀一致， 金黄色或黄褐色， “黑色腺瘤”型（极少） * 大小一致的细胞形成的巢状、小粱状 * 侵袭性：界限不清，浸润性生长。包膜可见于癌周围，但常被肿瘤浸润。正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。 小的腺癌可有包膜。 Right: Photograph of the specimen shows a yellow and red tumor with large areas of necrosis, findings typical of adrenocortical carcinoma * 分化低者：异型性大，常见怪形核及多核巨细胞，核分裂象多见。 常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。 * Amorphous necrosis (arrows)－－a finding that is seen in the majority of adrenal carcinomas Photograph of sectioned surgical specimen of an adrenocortical carcinoma demonstrates a nodular appearance, extensive hemorrhage, and necros