腹膜后脂肪肉瘤最新2016.3.30.ppt

福建医科大学附属第一医院 腹膜后脂肪肉瘤 概述 腹膜后原发肿瘤的发病率很低，绝大多数为恶性，以脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和平滑肌肉瘤相对多见，脂肪肉瘤超过其中的一半。 多发生于50岁以上成人，男性多见。 一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，病变发展隐匿，早中期多无典型临床表现，常以偶然发现巨大肿块就诊。 病理特征 脂肪肉瘤是来源于血管周围、体腔及肌腱间隙的未分化间叶组织细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。较少数可能为脂肪瘤恶变而来。 01 02 03 04 05 分化良好型脂肪肉瘤 黏液性脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 圆细胞型脂肪肉瘤 去分化型脂肪肉瘤 CT表现 以脂肪为主的不均质肿块，有条状、网状、斑片状或结节状较高密度区，多有完整包膜，境界清楚。 平扫密度较低，多为略高于液体密度的混杂密度影（CT值介于-85-20Hu），并可见模糊的斑片状或云絮状略高密度影。 其内有类似脂肪样组织密度（CT值-10--100Hu）为其特征，脂肪肉瘤中的脂肪密度略高于腹腔内脂肪。 瘤体较大，多压迫或推移邻近组织器官。 动脉期肿块非脂肪区强化，肿块呈斑片状、飘絮状不均匀轻度强化。静脉期及延迟期病变出现渐进性强化，强化范围增大；脂肪区未见强化。 病理：混合性脂肪肉瘤 病理：梭形细胞肉瘤，符合去分化脂肪肉瘤。 MR表现 肿瘤体积较大，呈椭圆形、不规则形或分叶形，境界清楚。 肿瘤的组织学分化程度，是决定MR信号的关键。 分化良好肿瘤显示典型脂肪信号，T1WI高信号，T2WI中高信号，脂肪抑制呈低信号，病变内可见低信号分隔，增强扫描实性部分及分隔强化，脂肪成分不强化。 分化差的黏液性及纤维成分较多的实性脂肪肉瘤MR信号缺乏特异性，肿瘤多肌肉信号，且不均匀，增强显示肿瘤边缘及内部不均匀强化。 病理：分化良好的脂肪肉瘤。 鉴别诊断——畸胎瘤 好发于婴幼儿，成人少见，女性多于男性。 多表现为较大不均质肿块，边界清楚。 密度/信号混杂，可见实性、囊性成分，并可有脂肪成分、毛发或者钙化。 增强扫描后实性成分可见强化。 鉴别诊断——平滑肌肉瘤 腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块。 信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死与囊变。 增强扫描市值部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化。 鉴别诊断——肾上腺髓样脂肪瘤 多见于40-70岁成年人，单侧多见。 肾上腺区圆形或类圆形肿块，边界清楚。 肿块密度/信号不均匀，其内可见脂肪成分。 增强扫描后可见非脂肪成分中等强化。 鉴别诊断——脂肪瘤 病理、影像上都难与分化良好的脂肪肉瘤鉴别。 脂肪瘤很少发生于腹膜后，脂肪肉瘤发生于腹膜后多见。 脂肪瘤多为良性，一般比较小，而脂肪肉瘤多为恶性，呈侵袭性生长，易形成较大的肿块。