孤立性浆细胞瘤总结.ppt

骨孤立性浆细胞瘤(Solitary Plasmacytoma of Bone) 王卫卫 2014-09-16 淋巴细胞的分化及成熟 浆细胞病 浆细胞病分类 病 因 流行病学 病 理 ◆分化成熟瘤细胞:肿瘤细胞紧密排列,细胞间质少,类似于正常的浆细胞细胞,核分裂少见 ◆分化差瘤细胞:明显细胞异型性,伴有核分裂活跃和病理性核分裂象等现象,血管丰富 ◆不典型的细胞散在于分化成熟，能够被辨认为浆细胞中 病 理 实验室检查 ◆可表达CD38/CD79a;不表达CD20 ◆M蛋白:大部分患者正常，仅10-20%伴有血/ 尿M蛋白异常 ◆血象:正常 ◆骨髓象:正常 临床表现 ◆发病部位:脊柱（60%）;周围及四肢骨骼（25%-30%）; 其他好发部位依次为盆骨、股骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见 ◆局部疼痛/肿块或压痛,骨质破坏/病理性骨折 ◆累及脊柱,25%造成神经损伤（脊髓或神经根） ◆无全身性疼痛、贫血、慢性肾功能衰竭、发热等全身症状。 鉴 别 SPB与MM关系 诊断标准 影像学表现 颅骨SPB 1.影像学表现缺少特异性 2.板障为中心骨质破坏 3.软组织影充填,可突破内外板呈双凸状 4.周围骨质无增生硬化 5.肿瘤内部原始骨板轮廓仍可分辨 6.骨质破坏及软组织肿块边界清楚 颅骨SPB 颅骨SPB 7.T1均匀等信号,T2均匀稍高信号 8.增强常均匀明显强化 鉴别诊断 1.单发转移瘤 ◆原发肿瘤病史 ◆肿块内残留碎骨片 ◆边缘模糊毛糙 ◆部分硬化边 ◆颈外动脉供血 鉴别诊断 2.骨肉瘤 ◆轮廓模糊 ◆以外板为主骨质破坏 ◆软组织肿块内可见肿瘤骨 ◆骨膜反应 ◆不均匀强化 鉴别诊断 脊柱SPB 1.胸椎最常累及; 2.单发椎体溶骨性、膨胀性骨质破坏，部分椎体压缩; 3.骨质破坏伴或不伴椎弓根及附件受累; 4. MRI信号不一:T1WI信号呈低及等低信号为主，T2WI呈高或混杂高信号; 5.软组织肿块形成,增强后明显强化; 脊柱SPB 脊柱SPB 6.病变周围无骨髓水肿 7.椎间盘无受累，信号未见异常,椎间隙无狭窄 8.肿块可呈局限性压迫椎管，亦有肿块环绕脊髓四周者呈围管征 9.增强瘤体及脊膜均明显强化，可显示类似脊膜尾征 脊柱SPB 脊柱SPB 10.微型脑征(典型征象) 鉴别诊断 1.单发转移瘤 ◆少见; ◆溶骨性破坏, 瘤内无残存骨小梁; ◆椎旁软组织肿块; 鉴别诊断 2.单发血管瘤 ◆骨小梁栅栏样蜂窝样排列 ◆较少椎旁软组织肿块 ◆富含脂肪 ◆信号随回波时间延长而增高 鉴别诊断 3.单发巨细胞瘤 ◆侵袭性较强,骨皮质完全破坏 ◆显著膨胀性生长 ◆软组织周边钙化 ◆T2中等信号强度 ◆液-液平 鉴别诊断 4.椎体结核 ◆临床表现,多合并肺内结核 ◆死骨 ◆累及邻近椎体或椎间盘 ◆椎间隙变窄或消失 ◆椎旁寒性脓肿 治疗及预后 ◆首选局部放射治疗; ◆病变局限且易于切除者，可以手术治疗，术后行局部放射治疗。 ◆原则上不采用化疗，但当病情发展为MM时，应按照MM治疗常规进行联合化疗。 ◆预后优于MM，劣于髓外浆细胞瘤。 ◆局部复发率4.3%;中位存活期7.5-12年;五年生存率70% * ◆正常情况下，人体不同来源的浆细胞分泌不同化学结构和免疫特性的免疫球蛋白； ◆异常情况下，相同来源的浆细胞恶变增生，分泌大量同源的、结构完全均一的单克隆免疫球蛋白。 前B细胞 前B细胞 ◆浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞）异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或轻链异常增多的一组疾病。 ◆这组疾病共同特征： 1、单克隆浆细胞异常增生； 2、异常增生的单克隆浆细胞合成、分泌大量结 构均一的免疫球蛋白或轻链； 3、正常多克隆浆细胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少。 髓外浆细胞瘤（原发于髓外） 骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼） 重链病 浆细胞瘤 良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明的单克隆免疫球蛋白病，即 MGUS） 良性 反应性浆细胞增多症（继发性） 巨球蛋白血症 恶性 多发性骨髓瘤(浆细胞骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、髓性浆细胞瘤) 淀粉样变性 1.电离辐射、接触工业或农业毒物 2.慢性感染、慢性抗原刺激 3.IL-6等细胞因子 4.遗传 1 2 3 4 占全部恶性浆细胞病的3% 多发生于40-60岁 男女发病率之比2:1 较多发性骨髓瘤早10年 正常 正常 贫血 血象 常见于鼻咽部和鼻窦 常见 发生率15%，头、胸骨、锁骨多见，胸壁、锥体旁也可见 软组织肿块 少见 少见 正常 10-20%伴有血/尿M蛋白异常 除原发病灶外，其他骨骼及骨髓均正常 骨孤立性浆细胞瘤(SPB) 常见 常见 异常，浆细胞15% 99%伴有血/尿M蛋白异常 全身多发骨质破坏 多发性骨髓