内科学2-温医附二院-本科生白 血 病 2016-3-4 本科.pptVIP

FCM白血病免疫分型的基础： 抗原（膜，细胞内）：表达于正常细胞 不同分化阶段，不同系列 白血病细胞无特异的抗原标志 CD45/SSC参数：区分幼稚细胞群 AL诊断标准：幼稚细胞比例20%： 早期阶段抗原阳性 CD45弱表达 * 急淋白血病的化学治疗－－－－缓解后治疗 巩固强化： HDMTX、MA、CAM等 维持治疗：常选用6-MP和MTX联合方案 中枢神经系统白血病预防性治疗： 所有的ALL患者均需要做 在缓解前或至少缓解开始时进行 鞘内注射MTX或Ara-C加DXM或三药联合 预防期不主张放疗 * 中枢神经系统白血病的治疗 鞘内化疗： MTX 10~15mg/次 ， 2~3次/周，直到CSF 恢复正常；此后每4~6周1次 若MTX疗效欠佳，可也改用Ara-C （30~50mg/m2 ) 放疗： - 头颅放射治疗（1800cGy)和脊髓照射(1200cGy) * 急淋白血病---HSCT适应证 复发难治的ALL CR2期ALL CR1期高危ALL 不良的细胞遗传学：ph+、亚二倍体、MLL基因重排阳性 初诊时白细胞计数高，pre-B-ALL≥30×109/L，T-ALL≥100×109/L 获CR时间4-6周（35d） CR后巩固维持治疗期间MRD持续存在或不断升高 * ANLL的化学治疗 诱导缓解方案：蒽环类+标准剂量的Ara-C IA、DA、HA、HAA CR率50~80% APL诱导方案：ATRA+蒽环类 CR率可达85% APL除外 * APL的治疗 ATRA 诱导分化 砷剂诱导凋亡 陈竺院士 陈赛娟 院士 王振义院士 ——我国对世界白血病治疗的巨大贡献 * APL的治疗 诱导分化治疗：通过封闭APL的特异基因片断，使异常的早幼粒细胞继续正常分化，从而达到缓解。 首选：ATRA 30~40mg/d 初治缓解率可达85%，减少DIC的发生，降低初治死亡率 毒副作用：高细胞综合征、高组胺综合征、高颅压、高热、毛细血管渗漏综合征等 缓解后单用维A酸巩固强化治疗易复发，故宜与其他化疗联合治疗或交替维持治疗持续2年。 * ANLL的缓解后治疗 原则：趋向于缓解后早期强化治疗，定期巩固，毋需长期维持 巩固强化治疗方法： 原诱导方法巩固4~6疗程 年龄60y，预后良好组推荐中大剂量阿糖胞苷2-4次的强化治疗。 复发率高，有条件需HSCT 预防CNSL * 复发和难治性白血病的治疗 复发： CR后在身体任何部位出现可检出的白血病细胞。 难治性:经常规方案全量治疗两疗程无效的初治病例； CR后经过巩固强化治疗,在6个月内首次复发或在6个 月后复发但经常规治疗无效者； 再次或多次复发的病例。 挽救治疗及骨髓移植 * 老年急性白血病的治疗 强调个体化治疗 体质状况 physical status 有无合并症 器官功能 化疗剂量是否需调整 高龄患者（80y）支持治疗 HSCT * 慢性髓细胞白血病Chronic myeloid Leukemia, CML * 临床表现 clinical manifestation 各种年龄均可发病，以中年最多见 男性略多于女性 起病缓慢，早期常无自觉症状。 症状及体征： 代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻 左上腹坠胀， 器官浸润：脾大常最为突出 * CML的病程演变 (transformation) 慢性期：慢性期可持续1~4年 加速期：加速期可维持几个月到数年 急性变期：为慢粒白血病的终末期，预后极差，往往在数月内死亡 * 血 象 白细胞 数量：明显增高，常超过20×109/L，可达100×109/L以上。 分类：粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1%~3%，10%；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。 疾病早期血小板多在正常水平，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。 * 骨 髓 增生度：明显至极度活跃 分类：以粒细胞为主，粒:红比例可增至10~50:1 中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；原粒细胞10% 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 红系细胞相对减少 巨核细胞正常或增多，晚期减少 组化：NAP活性减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性