内科学2-温医附二院-淋巴瘤新.pptVIP

* 辅助检查 四.病理学检查：淋巴结病理是诊断和排除诊断的依据，需通过表浅淋巴结切除、深部淋巴结B超或CT引导的细针穿刺、内窥镜甚至开胸、剖腹探查等技术获得。免疫组化及染色体检查有助于NHL分型。 五.剖腹探查:一般不易接受。 * 辅助检查 六.染色体检查：可见染色体易位和染色体数目异常。 t(8;14)(q24;q32),t(14;18)(q32;q21), t(11;14)(q13;q32)…… 染色体7、3、12三体 七.基因诊断：免疫球蛋白重链（IgH）基因及T细胞受体基因（TCR）基因单克隆性重排 * * ANN Arbor分期分组 I期 病变仅限于1个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(I E). * ANN Arbor分期分组 Ⅱ期 病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)。 * ANN Arbor分期分组 Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。 * ANN Arbor分期分组 IV期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯．伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。 符号代表：E结外；X直径10cm以上巨；M骨髓；S脾；H肝；O骨骼；D皮肤；P胸膜；L肺 * ANN Arbor分期分组 各期按全身症状分A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状：1.发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；2. 6个月内体重减轻10％以上；3.盗汗。 * * 诊断与鉴别诊断 一.诊断要点 可靠病史 临床特点（主要症状和体征） 辅助检查（特别是病理） 排除相关疾病 * 慢性、进行性、 无痛性淋巴结肿大 淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片 皮肤损害 皮肤活检及印片 血细胞减少 血清碱性磷酸酶增高 骨骼病变 骨髓活检和涂片找R-S细胞或淋巴瘤细胞 病理诊断 * 二.鉴别诊断 淋巴结核 淋巴细胞白血病 淋巴结转移性肿瘤 其它肿瘤转移到淋巴结 传染性单核细胞增多症（也可以看到R-S细胞） 慢性淋巴结炎：2-3cm 巨大淋巴结增生：原因不明、纵隔、良性，16cm 长期发热性疾病 其它 * 治疗 化疗为主，放化疗结合：淋巴瘤的基本治疗策略。 生物治疗 骨髓或造血干细胞移植 手术治疗（只能在特殊状况下采取） * 治疗/霍奇金淋巴瘤 IA，IIA期：适量化疗以及放疗 结节性淋巴细胞为主型：IA期切除后等待或放疗，II期以上同其他类型 IB，IIB，III，IV期：联合化疗为主，可局部照射 方案：MOPP（氮芥或环磷酰胺+长春新碱+甲基苄肼）或ABVD（阿霉素+博莱霉素+长春碱+甲氮咪胺） HL是第一种用化疗可以治愈的恶性肿瘤 * * 治疗/非霍奇金淋巴瘤 治疗策略以化疗为主 惰性淋巴瘤预后好，可放疗、单药化疗或联合化疗，侵袭性淋巴瘤不论分期均以联合化疗为主 方案：CHOP（环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+强的松） 恶性度极高者有向白血病转化倾向，或已转化为白血病者，按ALL处理 * 治疗/非霍奇金淋巴瘤 抗CD20单抗（利妥昔单抗）：凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤均适用； 可与CHOP方案联合 干扰素、胃黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗 Bcl-2反义寡核苷酸、蛋白酶体抑制剂（万珂，治疗套细胞淋巴瘤） * 其他治疗 骨髓或造血干细胞移植： 1.55岁以下、重要脏器功能正常、如属缓解期 短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤、4个CHOP方案能使淋巴结缩小超过3∕4者，可考虑全淋巴结放疗，及大剂量联合化疗后进行异基因或自身骨髓移植，以取得长期缓解和无病存活。 2.自身干细胞移植治疗侵袭性淋巴瘤取得了令人鼓舞的结果。移植物受淋巴瘤细胞污染的机会小，造血功能恢复快，并适用于骨髓受累或经过盆腔照射的患者。 * 其他治疗 手术：一般仅限于活检。合并 脾功能亢进者如有切脾指征，可行切脾。 * 影响预后的因素 一般状况 性别: 女性好于男性 病理类型: 对NHL较为重要. 分期 首发部位 有无巨大肿块（10cm） 全身症状: 有全身症状者差 初次治疗时的年龄: 儿童\老年比中青年差 首次治疗 * 预后/霍奇金淋巴瘤 HL预后：5年生存率：淋巴细胞为主型94.3%；淋巴细胞削减型27.4%；I期与II期90%以上,IV期31.9% * 预后/非霍奇金淋巴瘤（IPI,1993,SHIPP) 预后 IPI数 CR率 2年生存率 5年生存率 低危 0-1 87 % 84 % 73% 低中危 2