内科学2-温医附二院-皮质醇增多症1学时.pptVIP

1912年Harvey Cushing 首先报道了这 样一组病人,因此便以他的名字命名. 温州医科大学附属第二医院内分泌科 Background 脂代谢障碍、造血系统影响 满月脸、多血质外貌 向心性肥胖 蛋白质分解亢进、皮肤弹性纤维断裂 代谢障碍 糖耐量异常、糖尿病 高血压、动脉硬化 对感染抵抗力减弱，易并发各种感染 低血钾与碱中毒：皮质醇有潴钠排钾作用。 生长发育障碍：过量的皮质醇抑制儿童生长激素的分泌和作用，抑制性腺发育。 肌肉萎缩 骨质疏松 性功能紊乱 病因和分类 ACTH依赖性Cushing syndrome 垂体性Cushing syndrome（ Cushing diease） 异位ACTH syndrome ACTH非依赖性Cushing syndrome 肾上腺肿瘤 肾上腺皮质增生 特殊类型 医源性Cushing syndrome 周期性Cushing syndrome 异位肾上腺组织肿瘤 儿童Cushing syndrome 应激性Cushing syndrome 糖皮质激素受体病 常见病因及临床特点 Cushing syndrome:各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称。 Cushing diease:垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的库欣综合征类型。 Diagnosis 功能诊断---确定是否为皮质醇增多症 病因诊断----ACTH依赖性还是非ACTH依赖性 定位诊断----病变部位在垂体，垂体以外或肾上腺本身 高皮质醇血症  血皮质醇测定：量和节律改变，单次血皮质醇测定诊断价值不大。皮质醇分泌增加，失去昼夜分泌节律。 24小时尿游离皮质醇测定：可避免血皮质醇的瞬时变化，避免血中皮质醇结合球蛋白（CBG) 的影响， 诊断符合率98% 。 小剂量地塞米松抑制实验 过夜法 病因诊断 血浆ACTH水平 地塞米松抑制实验 定位诊断 肾上腺和垂体 CT MRI 鉴别诊断 单纯性肥胖 酗酒兼有肝损者 抑郁症患者 Treatment 根据不同的病因相应治疗 垂体病变---手术为主 肾上腺病变---手术为主 异位ACTH综合征----治疗原发病为主 * * 库欣综合征cushing syndrome 掌握：cushing syndrome的临床表现 1 熟悉：病理生理改变及本症的病因分类 2 了解：不同病因类型的临床特点及治疗 3 3 Cushing syndrome,or Hypercortisolism，是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。 定义 肾上腺位于腹膜和腹后壁之间，两肾的上内方，一般重约4-7克。 肾上腺皮质激素是维持生命的基本要素。 球状带 盐皮质 激素 （醛固酮） 束状带 糖皮质 激素 （皮质醇） 网状带 性激素 多 巴 胺 皮 质 Cortex 髓 质 Medulla 肾上腺 肾 上 腺 素 去 甲 肾 上 腺 素 Salt Suagr Blood cell 糖 皮 质 激 素 Stress reaction Protein Fat 轻微的潴钠排钾作用 促进糖异生 促进脂肪蛋白质分解 红细胞、血小板、中性粒细胞增加 参与应激反应 糖皮质激素的作用 糖皮质激素的调节 下丘脑 腺垂体 肾上腺皮质 糖皮质激素(F) CRH ACTH Clinical Manifestation 皮肤菲薄 微血管易见 瘀斑 紫纹 0-21 腹痛 40-50 背痛 23-84 易瘀斑 0-30 皮肤真菌感染 28-60 水肿 31-86 心理改变 0-33 突眼 51-71 紫纹 74-87 高血压 0-47 头痛 26-80 痤疮及皮肤油腻 29-90 乏力及近端肌病 4-16 色素沉着 55-80 阳痿 39-90 糖耐量受损 15-19 肾结石 55-80 月经稀少或闭经 50-94 多血质 25-44 多饮多尿 64-81 女性多毛 79-97 向心性肥胖 频率 症状或体征 频率 症状或体征 频率 症状或体征 库欣综合征的症状和体征 段落一 最常见，约占Cushing综合征的70% ，成人女性多见。 多为ACTH微腺瘤 。 ACTH微腺瘤并非完全自主性，可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可被CRH和血管加压素兴奋。 双侧肾上腺皮质一般弥漫性增生。 段落一 占Cushing综合征的10%以上 垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH