内科学2-温医附二院-溶血性贫血朱宝玲2016.4.11.pptVIP

溶 血 性 贫 血 Hemolytic anemia HA 要点 掌握 溶血的定义 溶血性贫血的临床分类与发病机制 溶血性贫血的诊断与鉴别诊断 AIHA与PNH的定义 熟悉 溶血性贫血实验室检查 AIHA与PNH的临床表现及实验室检查 溶血（Hemolysis） ：红细胞非自然衰老而遭破坏寿命缩短的过程。 溶血性贫血（Hemolytic Anemia） ：溶血超过造血代偿而出现的贫血。 溶血性状态（Hemolytic state）：存在溶血而骨髓能够代偿（6~8倍），仅表现红细胞的生存期缩短，不发生贫血。 溶血性贫血的分类 急性溶血与慢性溶血 血管内溶血与血管外溶血 红细胞内在缺陷与红细胞外因素 溶血性贫血的分类 一、红细胞内在缺陷 （一）膜的缺陷： 遗传性：遗传性球形细胞增多症 获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿 （二）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 （三）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 1.肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.肽链合成量的异常：海洋性贫血 （四）血红素异常：卟啉病、铅中毒 二.红细胞外在因素所致的异常 （一）免疫因素 1.新生儿溶血性贫血 2.血型不和的输血反应 3.原发性自身免疫性溶血 4.药物性免疫性溶血 5.感染所致免疫性溶血 （二）血管性 微血管病性溶血性贫血、心瓣膜钙化狭窄、人造心脏瓣膜，行军性血红蛋白尿 （三）生物因素 蛇毒、疟疾、蜘蛛毒、蜂毒等 （四）理化因素 大面积烧伤、溺水。 发病机制与实验室检查 红细胞破坏、血红蛋白降解 红系造血代偿增生 红细胞具有缺陷或寿命缩短 一、红细胞破坏、血红蛋白降解途径 [室验室检查] 1. 游离血红蛋白明显增加40mg/L 2.血清结合珠蛋白减少0.5G/L；恢复快。 3.血红蛋白尿:尿常规隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性 4.含铁血黄素尿（rous试验） 慢性血管内溶血 血管外溶血 [室验室检查] 1.血清胆红素：游离胆红素升高 取决于溶血的程度和肝脏的处理能力 2.粪胆原（40~280mg）：受腹泻、便秘和抗生素的影响 3.尿胆原（＜4mg）：急性溶血排出增加，慢性溶血仅在肝功能减退时增加 （二）红系造血代偿性增生 外周血：网织红细胞增加，可达0.05～0.20 血片可见有核红细胞 骨髓：造血功能亢进（骨髓代偿能力6~8倍，甚至10倍以上），出现粒红比例倒置。 骨：慢性重度溶血可出现骨髓腔扩大、骨皮质变薄、骨骼变形 髓外造血：儿童严重贫血时常发生 （三）提示红细胞寿命缩短的实验室检查 (一)红细胞的形态改变 (二)吞噬红细胞现象及自身凝集反应 (三)海因(Heinz)小体 (四)红细胞渗透性脆性增加 (五)红细胞寿命缩短 临床表现 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、急肾衰、甚至休克。 黄疸 贫血 慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。 特征：贫血、黄疸、脾大。 可并发胆石症、肝功能损害。 骨髓腔增大、骨骼变形 髓外造血：肝脾肿大 1.溶血危象??????1）贫血突然加重，面色苍白，心悸气短，进行性头晕乏力，恶心、呕吐，腰背酸痛，可伴有发热，头痛，患者可甚至不清、抽搐甚至肾衰竭或休克。??????2）黄疸加重，血管外溶血尿成浓茶色；血管内溶血则有血红蛋白尿。极重者血液可成酱油色。??????3）网织红细胞明显增多，白细胞数正常或增高，血小板数正常。 ?2.再生障碍危象??????1）重度贫血。??????2）黄疸不加重。??????3）网织红细胞减少甚至缺乏。??????4）全血细胞减少。??????5）骨髓象酷似典型再生障碍性贫血。 溶血性贫血诊断思路 贫血—网织红升高，间胆增高，骨髓红系增生 溶贫？？？ 诊断 确定溶血性贫血的原因 1.有无肯定的理化因素的接触史或明确的感染史、家族史 2.Coomb阳性----AIHA并进一步确定原因。 3.Coomb阴性 ----特殊形态的红细胞 大量球形红细胞---遗球增多症 ----无红细胞畸形—Hb电泳---Hb病 ----高铁Hb还原试验---G6PD缺乏