内科学2-温医附二院-出血性疾病第八版终稿.pptVIP

* * 血浆置换 * 血浆置换 * 思考题 1 正常出凝血机制包括哪几个方面 2 出血性疾病的分类 3 不同出血性疾病的临床出血特点 4 APTT和PT检查的意义 * 思考题 5 常用实验室检查的临床意义 6 ITP的诊断标准和鉴别诊断 7 ITP的一线治疗和二线治疗 8 ITP急症的处理方法 * 谢谢！ * * * * * * * * * * 26 * * * * * * * * * * 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg阳性；PAC3阳性；血小板生成时间缩短 * * 其他，如抗幽门螺旋杆菌治疗、氨磷汀、巨核粒等 * * * * * * * 其他，如抗幽门螺旋杆菌治疗、氨磷汀、巨核粒等 ITP 免疫功能 遗传因素 病因和发病机制 病因不明 血小板 过度破坏 血小板 生成不足 巨核细胞数量和质量异常 体液、细胞免疫介导 病因和发病机制 1、患者血浆可造成健康者一过性血小板减少 2、患者血浆和血小板表面可检测到 血小板膜糖蛋白特异性自身抗体 3、细胞毒T细胞可直接破坏血小板 血小板过度破坏 病因和发病机制 1、自身抗体损伤巨核细胞、抑制巨核细胞释放血小板 2、CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡 血小板生成不足 临床表现 一般起病隐匿 出血倾向 多数较轻，局限 皮肤、粘膜出血：皮肤、鼻、牙龈出血等； 严重内脏出血，较少见：月经过多、咯血、泌尿系出血、消化道出血、颅内出血、眼底出血 临床表现 乏力 血栓形成倾向 其他：失血可致贫血 消化道出血可出现呕血、黑便、血便 呼吸道出血可咯血 泌尿系出血可出现尿红 阴道出血、月经量增加 眼底出血可出现视物模糊 颅内出血可出现头痛、呕吐、肢体瘫痪、昏迷等 实验检查 (一)血液 1、血小板计数减少； 2、血小板平均体积偏大； 3、出血时间延长； 4、血小板功能一般正常 外周血片 实验检查 （二)骨髓象 1、巨核细胞数量正常或增加 2、巨核细胞发育成熟障碍 3、有血小板形成的巨核细胞显著减少 4、红系及粒、单核系正常 * 原始巨核细胞 幼稚巨核细胞 颗粒巨核细胞 产血小板巨核细胞 血小板 骨髓象——巨核系发育过程 患者骨髓象 实验检查 （三）其他 1.血小板动力学无明显加速 2.血浆血小板生成素与正常人无统计学差异 3.可有不同程度的贫血 4.少数可发现自身免疫性溶血的证据 诊断与鉴别诊断 一.诊断要点 至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常； 体检脾脏一般不增大 骨髓巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍。 排除其他继发性血小板减少的疾病 诊断与鉴别诊断 如甲状腺疾病、自身免疫性疾病、药物诱导的、淋巴系统增殖性疾病，骨髓增生异常、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠相关性、感染、假性血小板减少及先天性血小板减少等 二.鉴别诊断 血小板生成问题：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、放化疗后骨髓抑制 血小板破坏消耗过多：系统性红斑狼疮、TTP、DIC 血小板分布异常：脾功能亢进 综合因素：感染性、药物性 其他出血性疾病 血管因素：如过敏性紫癜 凝血因素：凝血功能检查可协助诊断 不同出血性疾病出血特点 过敏性紫癜： 常成对称分布，突出皮肤表面，大小不一，呈深红色，压之不退色 血小板减少性紫癜： 皮肤针尖样出血点或大片状瘀斑，不对称分布，不突出皮肤 分型与分期 定 义 新诊断 确诊后3个月以内者 持续性 确诊后3~12个月血小板持续减少者 慢性 血小板减少持续超过12个月者 重症 血小板10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量 难治性 1、脾切除后无效或者复发 2、仍需要治疗以降低出血的危险 3、除外了其他引起血小板减少的病因，确诊为ITP 治 疗 方 法 1、一般治疗 2、治疗指征 3、一线治疗 4、二线治疗 5、急症的处理 治疗 出血了，怎么办？？？ 止血药物的使用、止血处理 其他一般治疗，如卧床休息，保持大便通畅，避免外伤等 治疗 血小板低了，必须一定要提高血小板计数吗？？？ 血小板计数100~300×109/L 血小板计数80×109/L？ 血小板计数50×109/L？ 血小板计数15×109/L？ 治疗指征 * 1、血小板计数30×109/L 2、有明显出血倾向 3、手术需要、外伤、从事增加出血风险的工作或活动的人等 治疗的目的并非单纯的提高血小板计数，而是维持在相对安全的水平，减少出血