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第十三章 线粒体 （mitochondria） 第十三章 线粒体 第一节 线粒体的形态结构 第二节 线粒体的化学组成和酶 第三节 线粒体的主要功能 第四节 线粒体异常 第五节 线粒体与疾病 第一节 线粒体的形态结构 第一节 线粒体的形态结构 一、线粒体的形态、大小、数量及分布 形态：线粒体常呈线状、粒状及短杆状，在正常 细胞中也可见环状、哑铃状或“Y”字形线粒体。 大小：一般直径：0.5—1.0μm; 长度： 1~2μm。 数目：数量变化很大，在代谢率高的细胞中，线 粒体数量较多，平均2000个。 分布：可运动细胞器，通常分布于细胞生理功能 旺盛的区域和需要能量较多 的部位。 第一节 线粒体的形态结构二、线粒体微细结构 第一节 线粒体的形态结构 第一节 线粒体的形态结构 第一节 线粒体的形态结构 第一节 线粒体的形态结构 4.外室（outer chamber) 第一节 线粒体的形态结构 5.嵴间隙(inracristal space) 第一节 线粒体的形态结构 6.内室(inner chamber)（线粒体基质） 第一节 线粒体的形态结构 7.基质颗粒 第一节 线粒体的形态结构 8.嵴球体 第二节 线粒体的化学组成和酶 第二节 线粒体的化学组成和酶 线粒体主要由蛋白质、类脂和水组成。 线粒体干重时，蛋白质类物质60%~65%，类脂占35%~40%。 蛋白质中约有一半是结构蛋白，其余部分是活性酶；类脂中，磷脂达90%，胆固醇约占5%，其余为游离脂肪酸及甘油三酯。 磷脂等不仅起着支架连接作用，而且对维持酶的活性具有重要作用：当把磷脂提取后，酶的活性即消逝。 第三节 线粒体的功能 第三节 线粒体的主要功能 线粒体是细胞的供能站，是细胞进行氧化磷酸化产生ATP的主要场所。 1个葡萄糖分子经过线粒体氧化磷酸化作用可产生36个ATP分子，1克分子葡萄糖可产生686000卡的热量。 C6H12O6+6O2+（6H2O）→6CO2+6H2O+（6H2O）+O+能量 （686000卡/克分子） 第三节 线粒体的主要功能 从葡萄糖氧化磷酸化产生能量，要经过三个步骤： （一）三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle） 三羧酸循环（TAC循环）是需氧生物体内普遍存在的代谢途径，因为在这个循环中几个主要的中间代谢物是含有三个羧基的柠檬酸，所以叫做三羧酸循环， 又称为柠檬酸循环 。 第三节 线粒体的主要功能 （二）电子递氢系统 电子递氢系统是指TAC循环所产生的H，通过酶与辅酶所组成连锁反应逐步传递。 传递H的成分叫递H体，传递电子的成分叫电子传递体（e）在传递过程中参与的每一种物质都具有还原型和氧化型，氢和电子在一系列氧化还原反应中传递。 氧化还原反应依次进行，最后H与细胞摄取的1/2O2结合成水，称此反应为呼吸链， 或电子传递链。 第三节 线粒体的主要功能 呼吸链由结合在内膜上的许多酶和其他分子所组成，承担着电子传递的作用。构成呼吸链的递氢体和递电子体主要分为5类：辅酶Ⅰ、黄素蛋白、铁硫蛋白（Fe-S）、辅酶Q（泛醌）和细胞色素体系。 第三节 线粒体的主要功能 （三）ATP生成 ATP分子含有高能磷酸键，水解时可释放出7500卡/克分子的能量。 经过TAC循环、电子传递系统，能量释放， 有部分能量转为化学能，使二磷酸腺苷(ADP)加 磷酸（Pi）生成ATP，这是一个吸能 反应，这一过程称为磷酸化。氧化 磷酸化也叫偶联磷酸化。ATP是 生物体中最理想的储能物质。 第三节 线粒体的主要功能 线粒体与细胞的代谢活动有着极为密 切的关系。首先，线粒体能担当能量供应 和转换的重任，其产能效率高。其次，线 粒体所供应的能量，即以合成ATP 储存之，又能以灵活利用的方式 参与各个细胞的代谢活动。 第三节 线粒体的主要功能 （一）线粒体的产能效率 生物体各种能源物质经线粒体彻底氧化分解后释放大量能量，其中约有40%~50%的自由能可储存于所合成的ATP之中，以供生命活动所需，其余主要以热能 形式消散，以维持体温的恒定。 第三节 线粒体的主要功能 （二）线粒体与ATP利用 线粒体生成大量ATP,为细胞代谢活动提供充足的资源。 1、ATP与肌肉收缩 肌球蛋白有个球头，其中既有结合着的ATP