氨基酸代谢_培训课件.ppt

（四）一碳单位的生理功能 合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的原料。 一碳单位代谢将氨基酸代谢与核苷酸代谢联系起来 ●叶酸缺乏，产生巨幼红细胞性贫血。 三、含硫氨基酸的代谢 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 （一）甲硫氨酸的代谢 1. 甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 *SAM中的甲基是高度活化的，称活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸，为体内甲基的直接供体，可参与体内多种物质合成；例如肌酸、肾上腺素、胆碱等。 2. 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2.硫酸根的代谢 PAPS的性质活泼，是体内活性硫酸根的供体 类固醇激素的灭活，肝生物转化，硫酸角质素、硫酸软骨素的合成 3’-磷酸腺苷5’-磷酸硫酸 四、芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸（Phe） 酪氨酸（Tyr） 色氨酸（Trp） （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1.苯丙氨酸转变为酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 2. 儿茶酚胺与黑色素的合成 酪氨酸羟化酶 儿茶酚胺的合成： 邻苯二酚 帕金森氏病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少 酪氨酸酶 黑色素的合成 酪氨酸酶 白化病患者黑色素细胞内*酪氨酸酶缺陷时黑色素生成受阻。 白化病 酪氨酸 多巴 黑色素 3. 酪氨酸分解代谢 　 = 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时， 尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。 酪氨酸 儿茶酚胺的合成 黑色素的合成 生成乙酰乙酸和延胡索酸 甲状腺素的合成 当*苯丙氨酸羟化酶缺乏时，出现苯丙酮酸尿症 苯丙酮酸尿症(PKU) 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 苯丙氨酸转氨酶 苯丙酮酸 苯乙酸 4. 代谢障碍 （二）色氨酸代谢 转变产物 5-HT 褪黑激素 烟酸 一碳单位 丙酮酸+乙酰乙酰辅酶A 功 能 血管收缩、 神经递质 松果体激素 合成NAD（P）+ 五、支链氨基酸的代谢 亮氨酸（Leu） 异亮氨酸（Ile） 缬氨酸（Val） 生酮氨基酸 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 支链氨基酸/骨骼肌 芳香族氨基酸/肝脏 支/芳比值正常人为2.3~3.5 必需氨基酸、一碳单位的定义 氨基酸脱氨基的四种方式 氨的来源，氨的去路，氨在体内的两种转运方式及肝昏迷的机制。 尿素的合成部位，关键酶，尿素分子中两个氮原子的来源，尿素合成的生理意义 苯丙氨酸羟化酶或 酪氨酸酶的缺陷会导致临床何种疾病的产生？ 重点把握： 一般掌握： 氮平衡 蛋白质营养价值、互补作用 α-酮酸的代谢、生酮氨基酸 个别氨基酸的代谢 思考题 葡萄糖→软脂酸 软脂酸→葡萄糖 丙氨酸→葡萄糖 葡萄糖→亚油酸 亮氨酸→葡萄糖 以上反应能否进行? * ①*转氨基作用偶联谷氨酸氧化脱氨的途径 ◆主要在肝、肾等组织内进行。 ◆联合脱氨基作用的主要反应途径。 ◆体内合成非必需氨基酸的主要途径 。 ②嘌呤核苷酸循环 主要在骨骼肌、心肌内进行。因为肌肉中L-谷氨酸脱氢酶活性不高。 二、?-酮酸代谢 三个方面的代谢途径： 经氨基化生成非必需氨基酸 转变成糖和脂类 氧化供能 第四节 氨的代谢 体内氨的来源与去路 氨的转运 尿素的生成 一、**体内氨的来源与去路 肾脏产氨：Gln Glu + NH3 氨的来源： 肠道吸收的氨 未被吸收的氨基酸在肠菌作用下脱氨基而生成。 血液中尿素渗入肠道，由肠菌尿素酶水解生成氨。 氨基酸及胺的分解 氨基酸脱氨基作用（ 体内氨的主要来源） 胺的分解： RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 谷氨酰胺酶 2. 血氨的去路 ① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需